作者:李冬华 北京航天总医院常见的神经皮肤综合征包括神经红维瘤病、结节性使化症和脑面部血管瘤病,以神经系统、皮肤和眼部等多器官或多系统病变为主要特征。它们是源于外胚层的器官发育异常所致,也可以累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾、肠等。一、神经纤维瘤病神经纤维瘤病(NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害,出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常,通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NEII)。NFI由 von Recklinghausen(1882)首次描述,主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和
妙手医生
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