作者:张树和 北京大学首钢医院一、血清丙酮酸测定:线粒体病是由于线粒体功能障碍所导致的一组临床疾病,主要表现为肌肉和(或)脑部的症状,因此可分为线粒体肌病和线粒体肌脑病。大多数忠者可伴有乳酸酸中毒和血丙酮酸异常。1.检测方法 我院采用 2,4-二硝基苯肼显色法。取无蛋白血上清液 2m,加入2,4 二硝基茉肼 0.7m,静止 10 分钟,加入二甲苯 2m,用力摇匀后将下部沉淀分离液弃去,加入 10%碳酸钠液 4mL,摇匀后取下部水样液 2mL,加1.5M氢氧化钠混匀显色。正常值为:1.5~2.1mmol。2.临床意义 线粒体病患者在运动后血乳酸升高,但丙酮酸水平变化不大,因而乳酸内酮酸比值变化
妙手医生
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