脑静脉系统血栓形成

作者：李冬华 北京航天总医院
颅内静脉窦及脑静脉血栓形成，是一组由多种病因导致脑静脉系统因血栓形成而阻塞造成静脉回流障碍，产生脑组织瘀血、水肿及颅压增高，从而出现一系列相关症状和体征。因血栓发生部位、病因不同而临床症状各异。根据病因可分为原发性和继发性两类，原发性病因不明;常见的继发性原因为外伤、妊娠产褥期、长期口服避孕药、肿瘤、脱水和营养不良、感染(中耳炎、乳突炎、鼻窦炎)、血液病及白塞综合征等。一、临床表现血栓形成部位的不同使其临床表现不完全相同。
1.海绵窦血栓形成
(1)常有眶部、鼻窦、面部、其他静脉窦感染或全身感染;非感染性血栓形成罕见，常因肿瘤、外伤、动静脉畸形阻塞所致。
(2)化脓性血栓形成常起病急骤，高热、眼部疼痛、眶部压痛、剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍。
(3)球结膜水肿、患眼突出、闭眼不能、眼周红肿，Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受累表现。
(4)视神经较少受累，眼底可有视乳头水肿、出血。
(5)可并发脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎。
(6)颈内动脉海绵窦段炎症和血栓，可有颈动脉触痛，对侧中枢性偏瘫和偏身感觉障碍。
(7)乖体受累可出现水盐代谢紊乱、乖体功能减退。
2.乙状窦血栓形成
(1)常由化脓性乳突炎或中耳炎引起，婴儿及儿童最易受累，
(2)发病时多有发热、寒战、外周血白细胞增高。
(3)血栓延及上天状窦或对侧横窦时，出现进行性脑水肿和高颅压症状
(4)颈静脉孔附近受累则出现Ⅸ、X、Ⅺ脑神经症状。
(5)血栓扩展至直窦、岩上窦、岩下窦、上矢状窦时，颅内压增高更为明显，出现昏迷、肢体瘫痪、癫痫发作。
(6)脑脊液压力明显升高，压颈试验患侧压力不升高，压健侧压力迅速升高。
3.上矢状窦血栓形成
(1)非感染性多见，常见产后1~3 周的产妇、妊娠期、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水、感染、全身消耗及恶病质等。
(2)急性或亚急性起病，常呈全身衰竭状态，首发症状多为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、复视、外展神经麻痹、意识障碍等高颅压症状。
(3)婴幼儿可见喷射性呕吐、颅缝分离、额浅静脉怒张，老年患者症状轻微，仅有头昏.
头疼、眩呈等症状。
(4)部分患者可有癫痫发作，可为全身性或局限性。
(5)大静脉受累可出现脑皮质及皮质下白质出血，导致神经功能缺失症状,如膀胱功能障碍、双下肢瘫痪、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、眼球侧视麻痹、黑、失语、失用等。
4.直窦血栓形成 少见，但闭塞时病情严重，可因颅内压急剧升高、昏迷、抽搐和去大脑强直发作等而很快死亡。
5.人脑静脉血栓形成
(1)多由静脉窦血栓形成扩展而来。
(2)皮质静脉血栓表现突然起病、发热、头痛、抽搐、轻偏瘫及颅内压升高。
(3)深部大脑大静脉(Galen 静脉)发生血栓，可导致大脑半球中央白质或基底节和侧脑室出血，病情严重，表现昏迷、高热、去脑强直、痼性发作，如能存活多遗留手足徐动、舞蹈症等。
二、辅助检查
1.影像学检查
(1)头颅核磁共振(MRI)和核磁共振静脉成像(MRV):MRI+MRV对颅内静脉系统血栓形成诊断敏感性高，无创伤、快速、简单易行，如临床高度怀疑脑静脉系统血栓形成时，应作为一线检查手段。
1)血栓的直接征象:随时间变化，急性期(发病1周内)，T、T,加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失，T,等信号，T,信号;亚急性期(发病 2~4周)，T、T均示高信号;慢性期(发病1个月后)，此期血栓信号变化不定，血管流空现象可重新出现，T、T信号减弱，有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号，无正常流空现象，表明为持续闭塞。2)血栓的间接征象:与CT一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。
3)头颅 MRV 可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞，如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等，有血栓的血管血流信号消失。
(2)头颅 CT 和螺旋 CT 静脉造影
1)血栓形成的直接征象:致密三角征(常规扫描时上矢状窦呈现高密度)、条索征(常规扫描在皮层静脉、直窦及大脑大静脉处有高密度)、空心征(增强扫描后在上矢状窦后部、直窦及横窦可见中心低或等密度周围高密度现象)。直接征象不多见，但特异性高。
2)血栓形成的间接征象:可出现脑水肿、梗死、出血性梗死、脑室系统改变的影像。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、基底节区梗死或出血性梗死。3)螺旋 CT静脉造影:可有充盈缺损、窦壁强化和侧支静脉引流增加等。(3)脑血管造影(DSA):能显示静脉实和静脉部分或完全阻塞，引流区皮质静脉螺旋状扩张，还显示静脉返流现象，但缺点是有创伤性，适用于MRIHMRV不能确诊者。
2.腰穿脑脊液检查 颅内压增高为主要改变，可有蛋白和细胞数增高。对排除颅内感染和蛛网膜下腔出血有价值。