颅内肿瘤治疗研究的概述

作者：张树和 北京大学首钢医院
原发性颅内肿瘤的总发生率每年约为15/10万。大约有 2/3 的肿瘤是良性的。颅内转移瘤发生率至少也为每年 15/10万，许多患者生前也难发现。成人以幕上肿瘤为最常见:如星形细胞瘤，垂体腺瘤，继发性癌和脑膜瘤。儿童则以幕下肿瘤最常见的:如星形细胞瘤，母细胞瘤和室管膜瘤。一、诊断精要
1.颅内肿瘤的来源
(1)颅骨:骨肉瘤、乳白色样骨瘤。
(2)脑膜:脑膜瘤、肉瘤、黑色素瘤。
(3)脑:星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脉络从乳头状瘤/癌、淋巴瘤和神经母细胞瘤。
(4)脑神经鞘:神经鞘瘤(雪旺神经鞘瘤)。
(5)亚体:腺瘤。
(6)松果体:松果体细胞瘤/松果体母细胞瘤,
(7)血管结构:血管网状细胞瘤、动静脉畸形。
(8)胚胎发育性肿瘤:颅咽管瘤、表皮样和皮样肿瘤、第3脑室或第4脑室胶样囊肿、脊索瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤和脂肪瘤。
(9)来源于下列肿瘤的继发性转移:支气管癌、乳腺癌、胃癌、肾上腺肿瘤、黑色素瘤、绒毛膜癌、淋巴瘤及白血病等。
(10)直接从下列肿瘤扩散:鼻咽/窦痛、血管球肿瘤。
2.临床特征 临床症状通常呈进展起病。患者可在良性肿瘤多年后或有高度恶性的肿瘤数天后开始出现。癫痫发作有时可能是多年中唯一的症状。偶尔出现短新性神经功能障碍,类似 TIA 或脑卒中症状，这些尤其见于恶性星形细胞瘤，少突胶质瘤，髓母细胞瘤，血管网状细胞瘤，肾上腺瘤，子宫内膜癌，绒毛膜癌和黑色素瘤。
(1)CSF流出受阳引起颅内压增高。通常在后颅凹还可引起脑积水，或肿瘤本身使脑组织移位。可见硬膜静脉窦闭塞及肿瘤周围的脑水肿。颅内压增高可呈指数性的变化。
(2)对神经根的压迫,如垂体腺瘤压迫视交叉出现双颞侧偏盲,听神经瘤压迫第Ⅷ脑神经,蝶嵴脑膜瘤压迫第Ⅲ脑神经等出现的症状。
(3)脑局灶性受压引起局灶的神经功能缺陷或癫痫发作(如在幕上肿瘤出现部分性或继发性癫痫全面性发作)。
(4)脑的局部侵蚀和破坏(多为组织学上的恶性肿瘤),依肿瘤的大小和部位及局灶水肿引起局灶功能障碍，同样也可引起部分性或全面性痫发作。
(5)激素分泌增加引发的症状，如乖体腺瘤。(6)任何原发性颅外肿瘤的非转移效应。
(7)经 CSF 继发性肿瘤扩散，室管膜瘤，髓母细胞瘤，生殖细胞瘤，脉络丛乳头状瘤/癌,淋巴瘤等引起的症状。
(8)颅内肿瘤的颅外转移引起的症状，如在髓母细胞瘤和淋巴瘤。3.临床辅助检查
(1)CT扫描:最为实用，可显示肿瘤位置、大小，也可显示脑组织移位及肿瘤内或肿瘤伴有的囊肿区，以及肿瘤周围水肿带和脑积水。大多数组织学上恶性和转移性肿瘤，及许多良性肿瘤在静脉注射对比剂后使影像增强。在天幕上的肿瘤几乎均能发现，特别是通过增强扫描。但幕下肿瘤的精确性不是很高。但此处可通过闭塞性脑积水或第四脑室移位来提示肿瘤。
(2)MRI:MRT对后颅凹处病变尤其敏感，但检查费用较贵且在基层医院没有，尚不能广
泛应用。(3)头颅x线检查:如条件原因不能立即用 CT检查，头颅x线检查仍是一种很有用的检查方法，因为其可显示:①颅内压增高的特征。②松果体钙化的移位情况。③肿瘤内钙化，更多是良性肿瘤的伴随特征，恶性肿瘤时也有类似改变。④脑膜瘤使相邻的骨质肥厚。⑤腺瘤、颅咽管瘤和颈动脉瘤可出现垂体窝肿增大和侵蚀。⑥颅骨溶骨性损害(继发性癌、骨髓瘤、原发性骨肿瘤等)。⑦脑膜瘤的血供的增强可出现血管的标记。⑧听神经瘤可使内听道侵蚀和加宽。
(4)胸X线检查:主要对除外原发性或继发性肿瘤有重要价值。(5)肿瘤活检:组织学已证实的原发肿瘤，同时 CT扫描显示有多灶转移特征，再行活检全无必要。如有临床症状，CT上有单个甚至多个脑内损害(其可能为痛),则应尽可能作活检如脑膜瘤、淋巴瘤、脑脓肿或甚至为结核瘤。患者有轻度的痴痫发作或能用药物控制痴痫,只发现单个脑内病变，通常不作活检。
(6)腰穿:通常有禁忌，易有天幕疝和(或)有颅内占位病变引起脑千受压的危险性。且此时记录的颅内压通常比实际颅内压为低。