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遗传性周围神经病

作者：赵雪梅门头沟区中医医院腓骨肌萎缩症(PSA)是遗传性周围神经病中最常见的类型。由Charcot、Marie 及 Tooth在 1886年首先系统描述，故称为Charcot-Marie-Tooth(CMT)病。由于运动神经源和感觉神经源均受累，多年前 CMT被归在“遗传性运动和感觉性神经病”(HMSN)的范畴，并根据其电生理学和病理改变分为2大组:HMSNI型(即CMTI型)和BSNI(即 CMTI型)型，2型均有常染色体显性、常染色体隐性以及X连锁遗传的方式,近年由于致病基因的定位,倾向于称 CMT病。其发病率在美国为 1/2500，国内至1998年底已有600多例报道。本病多数为常

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1062025-04-08
遗传性共济失调

作者：李险峰门头沟区中医医院遗传性共济失调是一组以慢性进行性共济失调为特征的遗传变性疾病，其特征包括明显的家族遗传背景、小脑损害为主的病理改变和共济失调为核心症状的临床表现。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后索、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。临床上常伴有复杂多变的其他系统损害所导致的症状和体征，即使同家族的患者也可以表现为高度的临床异质性。因此，目前主要以所发现的突变基因来分类而临床分类困难且混乱，各家观点不甚一致。根据其临床表现的不同，可以分为:①脊髓小脑性共济失调，主要表现为脊髓症状，如早发性的 Friedreich 型共济失调:②)小脑皮质性共

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852025-04-08
蛛网膜下腔出血

作者：陈丽娟北京大学首钢医院多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂的急性出血性脑血管病，血液直接流入蛛网膜下腔，又称原发性蛛网膜下腔出血;因脑实质内出血，血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者，称为继发性蛛网膜下腔出血。(一)临床表现1.发病年龄任何年龄均可发病，30~60 岁为多见。脑血管畸形破裂多发生在青少年,先天性颅内动脉瘤破裂则多在青年以后，老年以动脉硬化而致出血者为多。2.发病形式发病突然，多有明显诱因，如剧烈运动、过劳、激动、用力排使、咳嗽、饮酒、口服避孕药等。3.临床症状(1)头痛:突然发生的剧烈头痛，可呈暴烈样或全头部剧痛，其始发部位常与动脉瘤破裂部位有关。(2)恶心呕吐:头

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1072025-04-08
真菌和酵母菌感染性疾病

作者：陈湘北京航天总医院真菌和酵母菌感染最常发生在免疫缺陷宿主,特别是服用皮质类固醇和细胞毒性药物者，目前重患者接受多种抗生素治疗或非肠道营养增多，故真菌和酵母菌感染更常见了，任何年龄的患者均可受累，最常见的感染是隐球菌病、念珠病和毛病。一、新型隐球菌性脑膜炎(一)临床特征1.各年龄组均可发病，30%~50%的患者同时患有其他慢性消耗性疾病或全身免疫缺陷性疾病或长期应用抗生素、激素和抗癌药物的患者。2.常呈亚急性起病，慢性起病次之，急性起病者仅约占10%。3.首发症状常为头痛、恶心、呕吐及发热，多为不规则发热。其他表现可有意识障碍、癫痫发作、人格改变、记忆力减退、烦躁不安甚至精神异常。4.

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602025-04-08
正中神经损害

作者：陈湘北京航天总医院正中神经是混合性运动与感觉神经，包括C、C、G和T神经根成分，其支配前臂大部分屈肌、前臂旋前肌和大鱼际肌。一、诊断精要1.臂处损害的原因(1)贯穿伤。(2)肘部静脉内注射。(3)前臂骨折(4)前臂肿瘤(5)前臂血肿。(6)多数性单神经炎。(7)神经痛性肌萎缩。(8)旋前圆肌受压状态。(9)前臂动静脉瘘。2.临床症状与体征前臂屈肌群与拇短展肌的萎缩,其中食指的末端指关节的屈肌(指深屈肌)和拇指外展肌(拇短展肌)肌无力最明显。感觉缺失，特别在掌部，轻触觉缺失较痛觉缺失的范围更大。骨间前神经损害可因创伤或在旋前圆肌双头间神经压迫所引起。患者可能只有拇指(累及屈拇长肌)、

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632025-04-08
晕厥的病因

作者：刘坤北京大学首钢医院晕厥是由于各种原因导致的一过性脑血流量减少而引起短暂性意识丧失等症状，其前可以没有任何预兆，或有短暂的前驱症状，如乏力、头晕、恶心、耳鸣、视物朦胧或视力丧失、发冷和发热的感觉、出汗等。意识丧失一般不会超过几分钟，除由于血压降低引起颈部严重的动脉疾病或曾患过中风导致了大脑血管自动调节的改变,患者一般没有局灶性的神经症状。根据病因不同，可以有其他症状，如胸痛(心动过缓或心动过速)、心悸(心动过速)、头痛(偏头痛)等。一、病因及分类成人脑耗氧量占全身耗氧量的 20%~25%，儿童可达 40%，故人脑的血流量极大且要求相对稳定，这种恒定是由反射和体液机制来维持的，任何原因

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682025-04-08
意识障碍的鉴别诊断及要点

作者：赵雪梅门头沟区中医医院1.木僵见于精神分裂症的紧张性木、严重抑郁症的抑郁性木、反应性精神障碍的反应性木僵等。表现为不言不动，甚至不吃不喝，面部表情固定，大小便潴留，对外界刺缺乏反应，可伴有蜡样屈曲、违拗症，或言语刺激触及其痛处时可有流泪、心率增快等情感反应。缓解后多能清楚回忆发病过程。2.癔病性假性昏迷病性假性昏迷患者看起来不像意识丧失而更像睡眠状态，没有异常的神经体征，呼吸也是正常的，如果睁眼时进行恐吓可引起瞬目。检查者拉开双眼睑可出现抵抗，肢体多拒绝被动移动。如果把胳膊举向其脸部，它不会落在上面。患者对疼痛刺激有明显反应。角膜反射正常。对于意识清楚的患者很难忍受棉花刺激鼻孔引

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862025-04-08
意识障碍的病因

作者：赵雪梅门头沟区中医医院意识障碍系指人们对自身和环境的感知发生障碍，或人们赖以感知环境的精神活动发牛障碍的一种状态，是多种原因引起的一种严重的脑功能紊乱。其依赖于脑干网状上行激动系统与大脑皮层的整合作用。严重的昏迷都提示大脑半球，问脑和(或)上脑干的功能障碍。因此后颅窝损害，幕上病变和脑干压迫，及弥散性双侧人脑功能障碍均可引起意识的损害。-、病因及发病机制1.后颅窝损害(1)脑干内部:自发地或创伤引起的脑干出血;梗死;肿瘤;感染/肿。(2)压迫脑干，常伴梗阻性脑积水。小脑肿瘤、出血、梗死和脓肿;小脑脑桥角占位性病变。注意:后颅窝损害时,脑干征和脑干反射受损出现较早(尤其是异常的眼球运动

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932025-04-08
中枢神经系统结核

作者：陈丽娟北京大学首钢医院人类的牛型结核虽在发展中国家仍属常见，但在西方国家已不常见。影响神经系统的疾病主要发生在贫困、免疫抑制宿主或胃除切术后，任何年龄均可发病，它以3种主要形式发病或同时存在:①结核性脑膜炎:②)较少见的脑内结核瘤:③脊结核。是继发感染，可以是粟粒性结核的一部分，但常常除在胸部X线片上能发现非活动性损害外没有其他证据。一、结核性脑膜炎(一)临床特征1.常为急性或亚急性起病，慢性病程，常缺乏结核接触史。2.早期表现发热、头痛、呕吐和体重减轻，通常持续1~2周。如早期未及时治疗，4~-8周时出现脑实质损害症状，如精神萎靡、淡、谵妄、全身性癫痫发作等;肢体瘫痪如为结核性动脉

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532025-04-08
警惕脑血栓：脑部健康的“隐形杀手”

作者：庄易北京航天总院在各类心脑血管疾病中，脑血栓因其高发性和严重性，成为威胁人类健康的“隐形杀手”。它不仅发病突然，还可能导致严重的后遗症，给患者及其家庭带来沉重负担。随着生活节奏加快、老龄化加剧，了解脑血栓的相关知识，对预防和治疗这一疾病显得尤为重要。一、血栓形成的原理脑血栓，医学上称为脑梗死，是一种急性缺血性脑血管病。它的形成如同水管堵塞，在各种原因引起的血管壁病变基础上，脑动脉主干或分支动脉管腔狭窄、闭塞或血栓形成，导致脑局部血流减少或供血中断，脑组织因缺血、缺氧而坏死，进而引发一系列神经功能缺损症状。动脉粥样硬化是脑血栓形成的主要原因。不良生活习惯，如长期吸烟、高脂高糖饮食、缺乏

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692025-04-08

遗传性周围神经病

遗传性共济失调

蛛网膜下腔出血

真菌和酵母菌感染性疾病

正中神经损害

晕厥的病因

意识障碍的鉴别诊断及要点

意识障碍的病因

中枢神经系统结核

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