继发性嗜血细胞综合征

作者：达永 右安门医院

继发性嗜血性综合症分为：①感染相关性噬血细胞综合征常由病毒引起，其临床表现为发热、脾大、全血细胞减少等。②肿瘤相关性噬血细胞综合征，急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。③巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，另外需要使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。
继发性噬血细胞综合征的致病因素有多种，最常见的致病因素是感染，特别是病毒性感染，而病毒性感染中以EB病毒感染最为常见；第二个致病因素是肿瘤，以淋巴瘤为主，另外，国际上有报道称，其它一些肿瘤发展到晚期时也会诱发噬血细胞综合征；第三个致病因素是风湿病，风湿病虽然不会导致死亡，但有些风湿病显得十分严重，原因就是有可能合并噬血细胞综合征，当合并这种疾病时，风湿病就是噬血细胞综合征的一个致病因素；第四个致病因素是器官移植，特别是实体器官移植，例如肝移植、肾移植等，另外，造血干细胞移植（即骨髓移植）后也可能引起噬血细胞综合征。除此之外，现在国际上认为有些代谢性疾病或药物都会诱发噬血细胞综合征。
　　总体来讲，继发性噬血细胞综合征的致病因素非常复杂，有些患者无法找出病因，甚至特殊情况下，妊娠或生产都可能会诱发噬血细胞综合征。
继发性嗜血综合症有痊愈的， 但是可能性比较小。 嗜血综合症，又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多数患者症状凶险，死亡率高。患者可以进行应用化疗和造血干细胞移植治疗。而继发性的噬血细胞综合症经过一定治疗，有的可能会自行痊愈，但是也有的在短期内急性进展，直至死亡。因此，嗜血综合征多数治疗效果是非常差的，治愈的几率比较小。
继发性嗜血综合症有痊愈的， 但是可能性比较小。 嗜血综合症，又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多数患者症状凶险，死亡率高。患者可以进行应用化疗和造血干细胞移植治疗。而继发性的噬血细胞综合症经过一定治疗，有的可能会自行痊愈，但是也有的在短期内急性进展，直至死亡。因此，嗜血综合征多数治疗效果是非常差的，治愈的几率比较小。
继发性噬血细胞综合征治疗采取同种异体造血干细胞移植。目前尚无治疗嗜血细胞综合征的有效方法，主要的治疗方法是采用异体造血干细胞移植。家庭噬血细胞综合征可采用化学疗法治疗，长春新碱、肾上腺皮质激素等是临床上常用的药物。除此之外，还可以选择血浆置换或者鞘内注射氨甲蝶呤等。这两种方法都有一定的疗效，还可以选择免疫治疗。骨髓移植能显著改善患者的预后，通常采用类固醇治疗或大剂量甲基强的松龙冲击，再加上丙种球蛋白，可同时注射丙种球蛋白。
噬血细胞综合征是不是好治，主要取决于你的原因是什么。如果是原发性的噬血细胞综合征，那是有基因缺陷，基因缺陷不可能用一般的药物治好，所以通常根治的话，要用骨髓移植技术。骨髓移植是一个庞大的工程，所以相对来说是比较困难的，比方说供者的选择，预处理的方案，还有家庭的经济原因，还有医院的资质，决定了它能不能根治。就是技术难度要大一些，相对要困难一些。但是，现在随着我们国家，整体的医疗技术的进步，尤其是干细胞移植的技术，我们用骨髓移植根治，也不是什么大问题。当然继发性的比方说病毒感染，或者是其他的一些感染等等，这种情况下相对来说控制感染，然后给予相应的化疗方案，治疗通常也不是特别难的。治疗这些继发性的噬血细胞综合征，还有精准的靶向药物使用，这些不是特别困难，要有信心。
患有嗜血综合症的病人可以将这种疾病医治好的具体时间，要根据患者的具体身体情况，以及疾病的发展情况而定，并没有固定的治愈时间。患有这种疾病的患者的治疗措施主要包括两个方面：
第一，在短期内通过控制患者体内出现的炎症风暴所引起的症状为主。
第二，长期方面需要改善患者存在的免疫缺陷，阻止T细胞的增殖和活化。
嗜血综合症这种疾病一旦发生，其病情的进展速度非常快，甚至会直接危及到患者的生命。如果患者在没有经过治疗的情况下，患者的平均生存期大概只有两个月左右。噬血细胞综合征是可以治愈的，但其恶性程度高于白血病。噬血细胞综合征有两种类型：原发性和继发性。一般的综合征取原代嗜血细胞的方法是不能治愈的。它们大多与遗传有关。它是由于患者遗传基因的异常，导致基因缺陷和疾病的发生。而继发性的嗜血细胞综合征多数都能找到原因，比如最常见的原因为感染，可以是细菌性感染，也可以是病毒性感染，还可以是真菌性感染，也可以是原虫和立克次体结合的感染。