小儿病态窦房结的相关注意事项

作者：邹黎 北京市回民医院
1. 运动试验 运动试验具有简便性、稳妥性及安全性。采用次极量运动进行平板运动试验，持续2分钟，速度设定为2英里/小时，于运动前后分别记录心电图，其阳性结果的判断标准与阿托品试验相同。2. 测定窦房结功能恢复时间 采用电极导管于右心房内起搏或食管心房调搏技术，对窦房结恢复时间、校正窦房结恢复时间及窦房传导时间进行测定。其中，食管心房调搏方法的正常参考值分别为（913±139.7）ms、（247.7±51.3）ms及（102.5±18.6）ms；若所测值超过正常高限，则提示窦房结功能不全。尽管该方法具有较高的可靠性，但鉴于其对特定设备的依赖性，故在实际应用中推广受限。
采用Holter心电图进行12～24h监测，能够观测到一系列心电图变化，有助于诊断过程，是一种可靠的无创检查手段，可替代窦房结功能检查。
3.24小时动态心电图监测心室率缓慢程度及并发室性期前收缩、室性心动过速等严重心律失常情况。
4. 运动心电图分析：评估患儿运动耐力，监测运动后心室率增速及室性心律失常诱发情况。若运动后心室率增幅超过10次/min，则提示阻滞位点位于希氏束以上。
5. 希氏束电图：确定阻滞位点于房室交界区、希氏束或其远端
6. 超声心动图：先天性完全性房室传导阻滞的胎儿超声心动图检查观测
探究房室收缩的关联性，可于患者生前明确诊断。
诊断：心电图特征主要表现为心率减缓，常见有窦性心动过缓、窦性静止（长短不一）及二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞。在此基础上，可见交界性逸搏及交界性心律，并可能出现房室分离。房室交界区受累常导致逸搏延迟出现，其时限可超过1.2s。此类缓慢心律状态短期内可能转化为快速性异位心律，例如室上性心动过速、心房扑动、心房颤动等，此现象被命名为快-慢综合征。房性期前收缩相较于室性期前收缩更为频繁。部分病例可同时伴有房室传导阻滞。P波形态常表现为低平或双峰状，且时限增宽，提示存在房内传导阻滞。 确诊本病需综合考量临床表现、心电图特征以及窦房结功能检查结果。窦房结受交感与副交感神经双重支配，迷走神经兴奋或使用β-阻滞剂均可抑制其功能，进而引发窦性心动过缓及窦房阻滞。针对此类患者，应实施窦房结功能激发试验（如阿托品试验），以鉴别其病理性质是否由迷走神经功能亢进所致。
鉴别诊断：基于前述心电图特征的前三项中任意一项，结合临床表现，可考虑为病态窦房结综合征。然而，确诊需排除药物及代谢功能紊乱所引发的情况，并通过阿托品试验或运动试验等手段排除迷走神经功能亢进的可能性。在条件允许的情况下，应测定窦房结功能恢复时间以辅助诊断。
病态窦房结综合征需与由迷走神经功能亢进所致窦性心动过缓相鉴别，该情况通常表现正常，且阿托品试验及运动试验均呈阴性。
治疗：针对可明确病因的患者，应采取病因针对性治疗措施。优化小儿心脏手术操作流程，术中需谨慎操作，避免损伤窦房结、窦房结动脉及房室交界区，预防术后本病的发生。药物治疗方面，以防治心动过缓为核心，阿托品与异丙肾上腺素等药物为常用选择，紧急情境下可考虑静脉滴注。然而，此类药物疗效往往有限，剂量调控难度大，易诱发期前收缩或快速心律失常，尤其对于快-慢综合征患者，剂量掌握更为困难。中药如附子、干姜、麻黄、红参及玉竹等，亦具有提升心率之效。针对频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效及心力衰竭难以控制的患者，应考虑采用电起搏治疗，安装永久性按需起搏器。
1. 抗心律失常药物的应用研究
(1)针对心动过缓且症状轻微的患者：建议给予阿托品口服，紧急状况下可采取静脉推注阿托品或异丙肾上腺素滴注的方式，旨在提升基础心率，缓解头昏等症状，降低快速心律失常的发生率，并预防阿-斯综合征的发作，尽管疗效可能有限。
(2)对阵发性室上性心动过速患者的治疗：可选用奎尼丁、普鲁卡因胺或β受体阻滞剂，然而其疗效有限。洋地黄因能缩短窦房结恢复时间，故可考虑用于无显著传导阻滞且合并该病症的情形。
并心力衰竭患者使用，但须在心电监护条件下实施。对于快慢综合征患者，抗心律失常药物的选择难度较大，需严格监护，谨慎使用。
(3)中药研究：附子对窦房结与房室结的节律及传导功能具有改善作用，能提升心率，适用于缓慢型心律失常的紧急治疗。
2. 人工起搏器应用 对于罹患严重窦性心动过缓或频繁出现快慢综合征，且临床表现严峻或反复发生阿-斯综合征的患者，应尽早植入人工起搏器，以提升其生活质量。
预后：预后因素与病因及病变程度紧密相关。病毒性心肌炎引发的病窦综合征，经积极及时治疗，部分患者可实现痊愈。针对长期不愈而窦房结病变程度较轻的病例，初期可能无症状，但随着年龄递增及活动量提升，将逐渐出现心功能不全。对于病变严重者，可能出现心脏停搏或猝死风险。近年来，小儿起搏器安置技术取得显著进展，显著优化了小儿病窦的预后状况。
预防：积极采取策略预防先天性心脏病；积极防治各类心肌炎、心肌病及心肌损害，致力于手术方法的持续改进，以规避窦房结及其周边组织的损伤，并强化术后管理措施，预防病窦综合征的发生。 循证医学：