疾病名：小儿病态窦房结综合征

作者：李颖 首都医科大学附属复兴医院
概述：病态窦房结综合征（Sick Sinus Syndrome, SSS）系由多重因素引发的窦房结及心房传导系统器质性损害，导致起搏频率下降或出现传出阻滞现象。窦房结丧失对心脏起搏的主导功能，从而诱发多种心律失常，并伴有心、脑、肾等器官供血不足的临床表现，即病态窦房结综合征。病态窦房结综合征，亦称窦房结功能不全（sinus node dysfunction），简称病窦综合征或病窦。当该病症导致心动过缓并伴发脑缺氧晕厥或抽搐时，又被称为阿-斯综合征（Adams-Stokes syndrome）。此病症中，心动过缓与异位快速心律（如室上性心动过速、心房扑动等）可交替出现，此现象称为快慢综合征。儿童罹患病窦较成人罕见，其发病率缺乏详实统计。
流行病学：北京儿童医院1971～1980年间收治病态窦房结综合征病例分析——共8例，其中6例推测由心肌疾病导致，1例病因未明，另1例自胎儿期即发现心率偏低（胎心50～60次/min），3岁时因流行性脑脊髓膜炎入院，当时表现为心房扑动-颤动，后续转为持续性交界性心律（心率52～66次/min），此病例可能属先天性病态窦房结综合征。所有病例均以心率缓慢为主要特征，具体表现为窦性心动过缓、窦房阻滞及交界性心律，仅2例伴有阵发性室上性心动过速。阿托品试验于5例中进行，结果均为阳性。
病因：心肌炎、心包炎及由其他全身疾病引发的心肌病，以及心内手术创伤等，均为本病的潜在诱因。本病常见于心脏手术之后，诸如Mustard矫治术用于大血管错位及房间隔缺损修补术等，其发病多在术后数周内，亦可延迟至10余年。心内手术中，上腔静脉插管、心房切开或缝合操作可能损伤窦房结，进而引发出血、坏死及窦房结动脉栓塞，最终导致窦房结脂肪变性与广泛纤维化。先天性心脏病可并发窦房结畸形，例如单心房等结构异常。此外，先天性心脏病的血流动力学改变可导致窦房结受压、牵拉或引发低氧血症，进而影响窦房结功能，但经手术纠正后，窦房结功能有望恢复。部分病例病因尚未明确，心脏检查未见异常，仅表现出本病特有的心电图改变，故有观点认为，这些因素可能与本病发病相关。
本病属特殊类型心肌病，主要累及心房及心脏传导系统。
发病机制：窦房结动脉作为窦房结的唯一供血动脉，当其发生阻塞或窦房结受损时，将引发窦房结功能减退，表现为窦性静止或伴窦房阻滞，进而可能并发阵发性室上性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性心动过速及心室颤动等心律失常。相反，快速型心律的超速抑制效应可进一步抑制窦房结功能，导致窦性静止或伴窦房阻滞等心动过缓现象，从而形成交替性心动过速-心动过缓型或心动过缓-心动过速型心律失常综合征。
临床表现：本病起病隐匿且进展缓慢，病程长短不一，短则数月至1、2年，长可达10年以上。主要临床表现为持久性心动过缓。此症状可导致心、脑、肾、胃肠等脏器血液灌注不足，轻症患者出现疲乏、头晕、胸闷、心悸、食欲不振及记忆力下降等表现；重症患者则可发生阿-斯综合征，乃至猝死。小儿患者因交界性逸搏心律频率相对较快，故症状相对轻微，易于漏诊。少数病例因快速性异位心律导致心功能受损，进而引发休克、充血性心力衰竭或栓塞等并发症。
并发症：可并发心绞痛、晕厥、抽搐、阿-斯综合征、运动耐受性减退、休克、心力衰竭，乃至猝死。
实验室检查：应常规进行心肌酶谱、血沉、抗“O”、血电解质、pH值及免疫功能等项目的检测。
其他辅助检查：常规进行心电图、胸片及超声心动图检测。 1. 体表心电图检测（含Holter心电图）
(1)持久性窦性心动过缓，且排除其他潜在原因。心率界定标准如下：1 岁以下＜90 次/min，1～6 岁＜70 次/min，7 岁及以上＜50 次/min。
(2) 窦性心动过缓伴窦房阻滞、窦性静止或逸搏现象（图 1）。
(3)窦性心动过缓与异位心动过速的交替显现：快慢综合征阐释（图 2）。
(4)持久性缓慢型逸搏心律特征分析
(5) P波呈现低平或双峰形态，且时间延长，表明存在房内传导阻滞现象。
2. 异丙肾上腺素试验 将0.25 mg异丙肾上腺素溶于100 ml 10%葡萄糖液中，以0.05～2 µg/(kg ·min)的速率进行静脉滴注。结果记录及阳性判定标准参照阿托品试验。此试验虽易诱发室性异位心律，安全性不及阿托品，但假阳性或假阴性发生率较低。