嗅神经疾病

作者：刘刚 北京大学第一医院
嗅觉的第一级神经源胞体位于鼻腔上部嗅黏膜内，属双极神经源。中枢突即嗅神经，穿过筛板孔入颅腔，终止于嗅球的细胞。嗅球细胞为第二级神经源，发出纤维形成嗅束，向后形成嗅三角，分为外侧嗅纹和内侧嗅纹。经外侧嗅纹传导的冲动，主要到梨状区和杏仁核等。然后再经透明隔、胼胝体等至海马回钩和齿状回而产生嗅觉。经内侧嗅纹传导的冲动，主要到隔区和前穿质。以后与边缘系统联系。如经内侧嗅束至丘脑下部和中脑被盖，或经丘脑纹至缰核，然后经缰核脚问束至脚问核中，继后脑干被盖部的网状核。此核发出纤维加入背侧纵束。最后至脑干各种神经核，完成躯体和内腔的嗅觉反射。对嗅觉的检查应用芳香的气味进行(如甜酒或橘子汁等)，不要用诸如氨水类有辛辣气味的东西来作检查。
一、诊断精要
1.嗅觉损害的症状 在单侧嗅觉缺尖时患者真正能自己注意到的极少，甚至双侧嗅觉缺失时也不太容易能自己注意到，即使有也可能只描述有味觉受损。在临床上幻嗅及一侧嗅觉丧失的价值最人。
2.嗅觉损害的原因
(1)异部阻塞或异部炎症，这是嗅觉损害的最常见的原因。
(2)头部损伤，注意这种损伤不一定很严重，可能轻微。
(3)脑膜炎。
(4)额叶下部的肿瘤压迫嗅束所致。
(5)帕金森病。
(6)Refsum病
(7)结节病。
(8)特发性嗅觉损害，这种情况通常为双侧而不是单侧。
(9)先天性异常。
额叶肿瘤的患者(一般伴有痴呆和进行性视力减退)以及主诉有气味或嗅觉改变的人中,需要对其进行嗅觉检查。
嗅觉障碍也可发生于抑郁症和精神分裂症患者，复杂性癫痫发作的患者也可能发生短暂的嗅觉障碍。
二、经验指导
1.嗅觉在疾病侵袭鼻黏膜(例如普通感冒)时容易出现障碍。但一侧嗅觉丧失是诊断额叶肿瘤的一个重要指征，较两侧嗅觉丧失的临床价值更大。海马回钩区的肿瘤可引起钩型痉挛发作，其特征是幻嗅(海马回钩区损害的一个特征性症状)并伴有意识障碍和不自主的咀嚼运动。2.嗅神经损害发生两侧嗅觉丧失时，常见于头部外伤之后，特别是前颅凹骨折后。有时颅底脑膜炎、脑炎及脑水肿也可引起嗅觉减退或消失。
3.异感觉神经(除嗅神经外)主要由三叉神经的眼支和上颌支组成。上颌支和后上异神经及后下鼻神经的分支经蝶腭孔进入鼻腔。腭接受来自经腭大和腭小神经及蝶腭神经(鼻腭神经)的上颌神经的感觉神经支配。异腭神经经切齿孔到达腭部。
【附】嗅神经母细胞瘤嗅神经母细胞瘤是来源于鼻腔嗅神经上皮的少见恶性肿瘤，嗅神经母细胞瘤有2个发病高峰，即 11~20 岁和 50~60岁。
一、诊断精要
临床特征:鼻塞、鼻衄、嗅觉减退及眶内、颅内受侵等症状。病变始发于鼻顶部和窦，易侵犯眼眶和颅内，部分患者只表现有眼部、颅内病变症状而无鼻腔症状。神经母细胞瘤的发病部位隐匿，早期症状多不典型，发现时多已有外侵。
二、治疗精要
嗅神经母细胞瘤的治疗包括单纯手术、单纯放射治疗及综合治疗。
1.颅面联合入路可以更充分地暴露手术野，显露肿瘤，作到整块切除肿瘤并能获得足够的切缘。
2.嗅神经母细胞瘤对放射治疗有较好的敏感性，一般认为剂量 60~65Gy。
3.综合治疗目前被广泛认可，特别是手术结合放射治疗，被认为是局部控制的最佳治疗方案。
4.化学治疗一般不被用作一线治疗，多用于晚期患者的辅助治疗和复发及转移患者的挽救性治疗，有文献报道化学治疗能达到完全缓解并长期生存。
三、经验指导与预后
早期嗅神经母细胞瘤有良好的预后，但晚期患者预后较差。嗅神经母细胞瘤分为神经母细胞瘤和神经内分泌癌2个病理亚型，前者又分为无嗅觉分化的神经母细胞瘤和有嗅觉分化的神经母细胞瘤。早期发现及采用合理的综合治疗是提高局部控制，改善生存率的关键，CI和 MRI有助于肿瘤的早期发现和确定病变范围。一般提倡术前放射治疗加手术治疗，不主张大剂量单纯放射治疗。对于没有颅内侵犯的患者，手术可行侧壁切开肿瘤扩大切除，切除范围应包括筛板和受侵的颅底:对于颅内侵犯的患者，应行颅面联合手术。晚期患者，尤其是年轻患者，远处转移率高，预后差，可考虑给予辅助化学治疗。