致心律失常性右室心肌病：早期发现与有效治疗

作者：杨磊磊 北京市垂杨柳医院
致心律失常性右室心肌病（ARVC），这一相对陌生却严重威胁健康的心脏疾病，正悄然影响着不少人的生活。它又被称为致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，进而引发一系列严重的心脏问题。由于其症状有时较为隐匿，容易被忽视，因此了解如何早期发现以及掌握有效的治疗手段至关重要。早期发现致心律失常性右室心肌病
症状识别
心律失常相关症状：心悸是患者最常出现的症状之一，感觉心脏跳动异常，可能是快速跳动、不规则跳动或者停顿感。这是因为右心室心肌被替代后，心脏的电生理活动受到干扰，导致心律失常。例如，患者可能在日常活动中，突然感觉到心脏 “咯噔” 一下，或者持续一段时间的心慌不适。
晕厥与黑蒙：部分患者会反复发生黑蒙或晕厥症状。当心律失常严重影响心脏泵血功能时，大脑供血不足，就会出现眼前发黑（黑蒙）甚至短暂失去意识（晕厥）。比如，有的患者在运动过程中，突然晕倒，这可能就是致心律失常性右室心肌病引发的严重后果。
心力衰竭症状：随着病情进展，患者可能出现心力衰竭症状。早期可能表现为劳力性呼吸困难，即稍微活动后就感觉气短、喘不上气，休息后可缓解。这是由于右心室功能下降，不能有效地将血液泵出，导致肺部淤血。之后，可能逐渐发展为端坐呼吸，即不能平卧，需要坐着才能呼吸顺畅，甚至出现夜间阵发性呼吸困难，在夜间睡眠中突然因呼吸困难而憋醒。同时，还可能伴有下肢水肿、肝大等体循环淤血的表现。
检查手段
心电图检查：心电图是发现致心律失常性右室心肌病的重要手段。常见的异常表现有多种，如 V1 导联 QRS 波群的时限通常大于 Ⅰ 导联和 V6 导联 QRS 波群的时限，反映右心室激动延迟。据统计分析，V1 导联 QRS 波群时限 > 110ms，对诊断本病的特异性可达 100%，敏感性为 55%。部分患者在 QRS 波群终末部分（常见于 V1 导联）可见一直立的尖波，被称为 epsilon 波，这是因为右心室的一部分激动延迟所产生，将心电图记录的灵敏度提高 2 - 3 倍更易发现该波。半数患者右胸导联 T 波倒置，胸前导联 T 波倒置范围与右心室增大程度呈正比。此外，心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。
超声心动图与放射性核素心室造影：超声心动图可见右心室舒张末期内径扩大，右室普遍性或局限性活动降低，右室壁呈节段性膨出；右心室与左心室的舒张末期内径比 > 0.5（特异性 93%，敏感性 86%，阳性预测值 86%，阴性预测值 93%）。放射性核素心室造影对诊断右心室收缩异常的特异性与阳性预测值均为 100%，但敏感性仅为 80%。若上述两项检查结果均显示右心室与左心室收缩末期容量比 > 1.8，或运动时右心室射血分数 < 40%，几乎可以肯定本病的诊断。
磁共振显像（MRI）：MRI 对发现心室肌内局限性脂肪增多有较大价值。应用可精确测定右心室容量的电影磁共振成像技术，可显示右心室容量增大。这对于观察右心室心肌被纤维脂肪组织替代的情况非常有帮助。
心内膜心肌活检：若能在心内膜心肌活检中发现心肌细胞被纤维脂肪所取代的典型病变，即可诊断本病。然而，由于心内膜心肌活检大多自室间隔取材，而多数病人右心室病变较局限，室间隔一般不受累，故活检结果阴性并不能排除本病。同时，由于正常人右心室心肌细胞间也常有小岛状脂肪组织，所以对这种病理改变的临床评估需要慎重。
致心律失常性右室心肌病的治疗
药物治疗
抗心律失常药物：对于心律失常的患者，可使用各种抗心律失常药物。有报道将电刺激法、动态心电图及运动试验相结合，判断药物治疗该病的有效率。例如，索他洛尔的有效率可达 83%，它能够有效控制室性心律失常。维拉帕米的有效率为 50%，胺碘酮的有效率为 25%，β - 受体阻滞剂的有效率为 29%。也有人认为，胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用，是预防 ARVC 患者室性心动过速复发的最有效药物。
β 受体阻滞剂：这类药物可降低心率，改善心室重构，如美托洛尔、比索洛尔等。它们能够通过减慢心率，减轻心脏负担，对心脏功能起到一定的保护作用。
其他药物：如地高辛等，可根据患者具体情况选择使用，用于改善心脏的收缩功能等。
介入治疗
射频消融：通过导管射频消融术，能够消除右室心律失常的起源灶。有报道称，对于本病伴室性心动过速者，在心内膜标测下寻找室速起源部位，行射频消融治疗，可控制室性心动过速发作。但需要注意的是，随访期间部分病例可能会出现另一种类型的室速，这提示 ARVC 是一种病变呈进行性发展的心肌病，容易出现多种类型的室性心动过速。
心脏起搏器植入：对于有心脏传导阻滞的患者，可植入起搏器，帮助维持心脏正常的节律和传导功能。
手术治疗
右室心肌切除术：适用于病变局限的患者，通过切除病变的右室心肌组织，可在一定程度上改善心室重构，减轻心律失常的发生风险。
心脏移植：对于终末期患者，当其他治疗手段都无法有效改善病情时，心脏移植是唯一有效的治疗方法。它能够替换掉已经严重受损的心脏，让患者重获健康的心脏功能，但心脏移植手术存在供体短缺、术后免疫排斥等诸多问题。
非药物治疗
植入式心律转复除颤器（ICD）：对于有晕厥发作史，或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者，已证实 ICD 植入能有效终止所有室速，是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段。它就像一个 “贴身保镖”，时刻监测心脏的节律，一旦发现异常的快速心律失常，能及时给予电击除颤，恢复正常心律。
运动训练：在病情稳定的情况下，适当的运动训练可改善心功能。患者可在医生的指导下，选择适合自己的运动方式，如散步、太极拳等，循序渐进地进行锻炼，增强心脏的储备能力和身体的耐力。
致心律失常性右室心肌病虽然是一种严重的心脏疾病，但通过早期识别症状、及时进行相关检查，以及采取有效的治疗措施，能够在一定程度上控制病情发展，改善患者的生活质量，降低猝死等严重后果的发生风险。对于有相关家族史或高危人群，更应提高警惕，定期体检，做到早发现、早治疗。