包涵体肌炎：全面认识与应对之策

作者：梁金锐 首都医科大学附属北京友谊医院
包涵体肌炎（Inclusion Body Myositis，IBM）是一种较为罕见的慢性炎症性肌病，多在 50 岁以后发病，男性患者多于女性。由于其症状不典型，且进展相对缓慢，早期发现存在一定难度。然而，了解其发现方法、治疗手段以及预防策略，对于患者的健康管理至关重要。一、包涵体肌炎的发现
（一）症状察觉
肌肉症状：
渐进性肌无力：这是包涵体肌炎最主要的症状，通常从下肢近端肌肉开始，如髋部屈肌，患者会逐渐感到上楼、从椅子上站起困难。随着病情发展，上肢肌肉也会受累，表现为抬举手臂、持物无力，严重影响日常生活自理能力，如穿衣、梳头、拿取物品等动作变得困难。
肌肉萎缩：长期的肌无力会导致肌肉萎缩，肌肉体积逐渐减小，肢体变细。尤其是在病情进展后期，萎缩的肌肉外观明显，且会进一步加重肌无力的症状，形成恶性循环。
肌肉疼痛：部分患者会出现肌肉疼痛，但疼痛程度相对较轻，不像一些急性炎症性肌病那样剧烈。疼痛通常为隐痛或酸痛，在活动后可能会加重，休息后稍有缓解。
其他症状：
吞咽困难：约半数患者会出现吞咽困难的症状，这是由于食管上括约肌和咽部肌肉受累所致。患者在进食时会感到食物通过咽部和食管有梗阻感，容易发生呛咳，严重时可能导致吸入性肺炎，影响患者的营养摄入和呼吸功能。
关节挛缩：随着病情的迁延不愈，患者的关节周围肌肉挛缩，导致关节活动受限，出现关节畸形。常见于手指、手腕、膝关节等部位，进一步限制了患者的肢体活动能力，降低生活质量。
（二）诊断途径
临床症状评估：医生会详细询问患者的症状表现，包括症状出现的时间、发展过程、是否有家族遗传史等。对于 50 岁以上、缓慢进展的对称性肌无力，尤其是伴有吞咽困难的患者，医生会高度怀疑包涵体肌炎的可能。例如，若一位 60 岁男性患者逐渐出现上楼困难、手臂抬举无力，且症状持续数月并逐渐加重，同时伴有吞咽时偶尔呛咳，医生会将包涵体肌炎纳入重点排查范围。
血液检查：
肌酶检测：血清肌酸激酶（CK）通常轻度升高，一般为正常上限的 2 - 5 倍，少数患者也可正常。虽然 CK 升高幅度不如其他一些肌病明显，但对于诊断仍有一定的参考价值。此外，乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）等肌酶也可能轻度升高。
自身抗体检测：部分患者可检测到抗核抗体（ANA）、抗 Jo - 1 抗体等自身抗体，但阳性率相对较低。这些抗体的检测有助于与其他自身免疫性肌病进行鉴别诊断。
肌电图检查：肌电图表现为典型的肌源性损害，同时可伴有神经源性损害的特征。可见插入电位延长、纤颤电位、正锐波等自发电位增多，运动单位电位时限缩短、波幅降低、多相波增多，重收缩时呈病理干扰相。此外，还可能出现高频重复刺激时波幅递增现象，这些特点对于包涵体肌炎的诊断具有重要意义。
肌肉活检：肌肉活检是诊断包涵体肌炎的金标准。病理检查可见肌纤维大小不一，有镶边空泡形成，这是包涵体肌炎的特征性病理改变。此外，还可见肌纤维坏死、再生，炎症细胞浸润，以 CD8 + T 淋巴细胞浸润为主，围绕并侵入非坏死的肌纤维。通过免疫组化染色，可发现肌纤维内有 β - 淀粉样蛋白沉积等包涵体。
影像学检查：磁共振成像（MRI）可显示受累肌肉的水肿、脂肪浸润等情况，有助于评估病变的范围和程度。在 T2 加权像上，受累肌肉呈高信号，可帮助医生直观地了解肌肉病变的分布，对于早期发现亚临床病变具有一定的价值。
二、包涵体肌炎的治疗
目前，包涵体肌炎尚无特效的根治方法，但通过综合治疗可以缓解症状、延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
（一）药物治疗
免疫抑制剂：免疫抑制剂是治疗包涵体肌炎的常用药物，其作用机制是抑制免疫系统的过度激活，减少炎症反应对肌肉的损伤。常用的免疫抑制剂有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等。甲氨蝶呤通过抑制二氢叶酸还原酶，干扰嘌呤和嘧啶的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖和免疫反应。使用时一般每周口服一次，剂量需根据患者的病情和身体状况调整。硫唑嘌呤则通过抑制嘌呤合成途径，阻碍 DNA 和 RNA 的合成，发挥免疫抑制作用。环孢素主要作用于 T 淋巴细胞，抑制其活化和增殖。这些药物在使用过程中需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标，因为可能会引起骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应。
糖皮质激素：糖皮质激素具有强大的抗炎作用，可在一定程度上缓解包涵体肌炎患者的症状。但长期使用糖皮质激素可能会带来较多的不良反应，如骨质疏松、感染风险增加、血糖升高、血压升高等。因此，一般采用小剂量糖皮质激素治疗，且需密切观察患者的病情变化和不良反应。例如，可给予泼尼松每日 5 - 10mg 口服，根据患者的反应调整剂量。
其他药物：近年来，一些新的药物正在研究中，如静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。IVIG 可能通过调节免疫系统、抑制炎症反应等机制发挥作用，部分患者使用后症状有所改善，但疗效尚不确切，且价格昂贵，限制了其广泛应用。此外，一些营养补充剂如辅酶 Q10、维生素 D 等，可能对改善肌肉功能有一定的辅助作用，但需要更多的研究来证实。
（二）康复治疗
物理治疗：物理治疗对于改善包涵体肌炎患者的肌肉力量和关节活动度非常重要。物理治疗师会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，包括按摩、热敷、理疗、运动训练等。按摩可以促进血液循环，缓解肌肉紧张和疼痛；热敷可改善局部肌肉的血液循环，减轻肌肉僵硬感；理疗如电刺激、超声波等可促进肌肉的新陈代谢，增强肌肉力量；运动训练包括力量训练、有氧运动等，可帮助患者维持肌肉力量，提高身体的耐力和平衡能力，但运动强度要适中，避免过度疲劳。
作业治疗：作业治疗主要帮助患者提高日常生活自理能力，使其能够尽可能独立地完成日常活动。作业治疗师会根据患者的功能障碍情况，设计一些针对性的训练项目，如训练患者进行穿衣、洗漱、进食、书写等活动。同时，还可以帮助患者进行职业康复训练，使其在病情允许的情况下能够重新回归工作岗位。
吞咽康复治疗：对于有吞咽困难的患者，吞咽康复治疗至关重要。吞咽治疗师会通过吞咽功能评估，为患者制定个性化的吞咽训练方案，包括吞咽动作训练、口腔肌肉训练、调整食物质地等。例如，指导患者进行空吞咽、吞咽唾液等训练，以增强吞咽肌肉的力量和协调性；根据患者的吞咽能力，将食物调整为糊状或半流质，以减少呛咳的发生。
三、包涵体肌炎的预防
由于包涵体肌炎的病因尚不明确，目前缺乏有效的一级预防措施。但可以通过以下方式降低发病风险或延缓病情进展。
（一）健康生活方式
保持健康的生活方式对于整体健康至关重要，也可能对包涵体肌炎的预防有一定帮助。均衡饮食，摄入富含蛋白质、维生素、矿物质等营养物质的食物，如瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜水果等，有助于维持肌肉和身体的正常功能。适量运动，如散步、太极拳、游泳等有氧运动，可以增强肌肉力量，提高身体的抵抗力，但要避免过度劳累和剧烈运动。戒烟限酒，减少不良生活习惯对身体的损害。
（二）定期体检
对于中老年人，尤其是有家族遗传倾向或其他慢性疾病的人群，定期进行体检非常重要。通过定期体检，可以早期发现肌肉功能的异常，如肌无力、肌肉萎缩等症状，及时进行进一步的检查和诊断，以便早期干预治疗，延缓疾病的进展。