听神经疾病

作者：陈明 北京大学第一医院
听觉传导路主要由三级神经源组成。第一级神经源胞体为耳螺旋神经节;为双极神经源，周围突至内耳的螺旋器，中枢突组成蜗神经，与前庭神经共同组成位听神经。其经内耳道、内耳门入后颅窝，在桥小脑角处入脑，终止于蜗神经前核和后核(第二级神经源)。蜗神经前核发出纤维斜向内上方，在脑桥基底部与被盖部之间横穿内侧丘系而形成斜方体，交叉后上行形成外侧丘系。蜗神经后核大部分纤维也参加斜方体后至对侧外侧丘系，另外蜗神经核还发出纤维至同侧外侧丘系。故外侧丘系实际含有来白两耳的听觉纤维。外侧丘系经脑桥、中脑的下丘臂到达问脑的内侧膝状体(第三级神经源)，交换神经源后形成听辐射，经内囊枕部至颞横回。平衡觉传导路传导内耳前庭器官对身体变化(尤其是头部变化)时所受的刺激，其与深感觉、视觉一起参与身体的平衡调节。
一、听神经损害的临床症状与体征
(一)定位诊断精要
1.神经性耳聋 由内耳螺旋器、蜗管、蜗神经及中枢神经病变引起的听力下降，称为神经性耳聋。孤立的单侧或双侧耳聋通常不先来神经科看病，尤其存在低位脑神经或脑干受累症状时，更应予以考虑。皮层损害引起耳聋最不常见，脑干内病灶引起耳也不常见，一侧外侧丘系、听辐射或听觉中枢损害时,并不产生明显的听觉障碍(由于其来自双耳听觉冲动之故)。中耳、内耳、蜗神经或蜗神经核病变时，其患侧听觉障碍则可明显。蜗神经损伤引起耳聋，同时也伴有耳鸣。中耳性耳聋与耳蜗性或听神经性损伤在临床上可作音叉试验检查进行鉴别，正常状态时气导大于骨导，而中耳损伤时则骨导大于气导。常见的损害有:
(1)小脑-脑桥角损害。
(2)急性或慢性脑膜炎。
(3)恶性脑膜炎。
2.耳鸣 耳鸣可伴有各种形式或原因的听力丧失，包括如小脑一脑桥角肿瘤那样的神经性耳鸣。除搏动性耳鸣能被检查者听到外，耳鸣几乎是神经科疾病的孤立症状。引起耳鸣的疾患有:
(1)硬膜动静脉畸形，通常可累及横窦。
(2)颈部或头部的其他动静脉畸形，不常见。(3)由于远端颈内动脉狭窄引起的动脉性杂音，或颅内动脉狭窄的杂音，但很少由于颈动
脉分叉处杂音引起。
(4)颈动脉-海绵窦瘘
(5)巨型颅内动脉瘤。
(6)颈静脉球部肿瘤
(7)高心排血量。
3.眼震 眼震是眼球的反复振动活动。其可以在原始位时出现，但通常在水平或垂直凝视时增强，这种运动可以是水平的、垂直的或旋转的。最好能描述观察到的眼震出现于哪个凝视方向，及这种异常眼震运动的方向。眼震本身没有症状(虽有患者诉及眩晕)，但极少数人可注意到这种运动为视野的跳动(称为振动幻视)。眼震原因有眩晕性、脑干性和小脑损害几种。双眼球在所有凝视方向(包括上和下)的大幅度钟摆式水平眼震罕见，为先天性所致，特别在儿童时期同时有视力低下更要考虑先天性因素。多年生活于阴暗光线下的白化患者和矿工也可有类似眼球运动。其也见于斜视性眼阵李一肌阵性一共济失调性旁瘤综合征。平衡觉传导损害，如内耳前庭器官、前庭神经、前庭神经核、内侧纵束及小脑等部位发生病变，都可产生眩晕、眼球震颤、平衡尖调等症状。
迷路的前庭部分或前庭小脑传导路受累时，可出现眩晕、共济失调和眼球震。
(二)经验指导
1.不伴有眩晕症状的眼震往往有脑干和小脑损害。
2.共济失调性眼震总是有脑干损害。
3.由于迷路和前庭神经损害引起的眼震倾向于暂时的，不会引起眩晕，但有脑干损害时可出现。
4.向左或向右外侧凝视时出现的对称性水平眼震通常由于药物引起(如酒精、巴比妥类、茉妥类)。
5.垂直性眼震总是由于脑干损害(通常在延髓)，其可能是药物的作用影响(如抗惊厥药)或器质性损害所致。
6.旋转性眼震无定位价值。
7.位置性眼震(和眩晕)，在数秒内即出现疲劳，其是由于良性位置性眩晕。如果位置性眼震持续的时间延长，很可能由于脑十或小脑损害。
8.当离开患侧注视时单侧迷路和外围前庭神经眼震占主导地位，快速眼震阶段也是在离
开病灶侧时出现。9.外耳内先灌入热水再灌入凉水的冷热水试验可产生混淆的结果，但不正常至少提示器质损害，最有帮助的是“半规管麻痹”，当一耳中灌入凉水和热水，和正常的耳相比，引起眼震持续时间减少。这一现象提示迷路和前庭神经损害。
在大多数病例中，眼震和眩晕的特征与伴有神经系统和听力的症状和体征相比，在病定位申价值更小。
如果凝视方向偏离中线超过 30”或眼球会聚时，眼震可能在正常下出现(通常是暂时的)。潜在的眼震是先天性、良性的。发生于一只眼被覆盖时，用检眼镜观察眼底时首先可注意到快速的眼震，也可发生于只用单眼看，甚至双眼睁开(视和斜视的结果)的患者。