作者:刘刚 北京大学第一医院硬皮病是一种以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。可分为局限型和系统型两种,前者局限于皮肤,后者除皮肤外可侵犯肺、心、肾、胃、肠等多种器官,慢性病程。硬皮病好发于11~50岁,男女比约为1:3。一、病因与发病机制本病原因不明有下列发病学说。1.自身免疫病常合并红斑狼疮,皮肌炎,在血清中不存在有多种的自身抗体,系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫抑制剂治疗有一定效果等,故认为可能为自身免疫病。2.胶原代谢异常硬皮病患者有成纤维细胞缺陷,合成大量幼稚的细胶原纤维,在活动性硬皮病时,新合成胶原中交叉连接是易变的,且交叉连接增加,致使胶
妙手医生
1062025-02-24