原发性中枢神经系统血管炎的病因

作者：李东 北京市朝阳区团结湖社区卫生服务中心

淋巴细胞增多模式见于20-28%的病例， 据报道，这种情况在儿童中更为常见。然而，其他研究表明，它在成人原发性中枢神经系统血管炎中同样常见。在一项成人原发性中枢神经系统血管炎的研究中，活检中淋巴细胞模式的发生率为28%。在一项关于中枢神经系统原发性血管炎的广泛回顾中，显示，最多与年龄无关，常见的组织病理学模式是淋巴细胞增多(45%），其次是肉芽肿性（34%）和坏死（18%）。除淋巴细胞外，浸润物中还可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞和组织细胞。 坏死性血管炎见于14-22%的病例，其特征是 通过透壁纤维蛋白样坏死。可能会发生血管壁增厚和动脉瘤性扩张。80-90%出现脑脊液异常 这些病例，即淋巴细胞增多，蛋白升高。值得注意的是，在血管造影阴性的患者中可见更多的蛋白升高。
可逆性脑血管收缩综合征是中枢神经系统原发性血管炎的病因。它常见于产后女性和那些有血管活性物质暴露史的女性。超过90%的患者出现雷电拍性头痛，并可复发。除了有更慢性、逐渐进展的病程外，癫痫发作、运动障碍或认知能力下降等神经系统症状在原发性中枢神经系统血管炎中比在可逆性脑血管收缩综合征中更常见。三分之一的可逆性脑血管收缩综合征病例脑成像异常，而所有中枢神经系统原发性血管炎病例脑成像异常。血管源性水肿、蛛网膜下腔出血和颈部夹层在可逆性脑血管收缩综合征中更常见。梗死，白质高强度，肿瘤样病变，和钆增强病变在中枢神经系统的原发性血管炎中比可逆性脑血管收缩综合征更常见。然而，可逆性脑血管收缩综合征患者12周后的随访成像通常显示完全或实质性的恢复，从而使其脱离中枢神经系统的原发性血管炎。。与中枢神经系统的原发性血管炎不同，由于类皮质激素对可逆性脑血管收缩综合征的影响会恶化，因此区分两者是必要的。
据报道，系统性红斑狼疮患者中中枢神经系统血管炎的发生率低于7%。干燥综合征的中枢神经系统表现罕见，这类病例的中枢神经系统活检显示血管周围单核浸润延伸到实质。其他系统性疾病，如类风湿性关节炎、皮肌炎或混合性结缔组织疾病，偶尔可能导致中枢神经系统血管炎。虽然抗磷脂抗体综合征已被报道与中枢神经系统血管炎相关，但病理表现通常仅限于血栓性血管病，而不是真正的血管炎。肉芽肿病伴多血管炎，显微镜下的多血管炎也有 已知可引起中枢神经系统血管炎，数字减影血管造影的前后投影 交替的狭窄和扩张区域显示“珠状模式”（活检证实的中枢神经系统原发性血管炎），来自巴塔查里亚，伯科维茨，。原发性中央血管炎 神经系统：避免对一种罕见疾病的误诊和漏诊。祈祷。神经细胞。经英国医学杂志出版集团有限公司许可转载。 垂体和脑膜受累的缺血性和出血性中风是中枢神经系统的其他表现，特别是肉芽肿伴多血管炎。鉴别神经结节病与原发性血管炎
脑淀粉样血管病存在于三种病理亚型：伴淀粉样β沉积，无炎症，伴血管周围炎症，伴肉芽肿性血管炎，也称为淀粉样β相关血管炎。后者与中枢神经系统原发性血管炎更密切，而不是脑淀粉样蛋白 血管病与无炎症的脑淀粉样血管病相比， 淀粉样β相关血管炎发生在较年轻的年龄，与较轻的神经 逻辑缺陷和脑出血减少，但显示钆增强软脑膜增强。然而，与原发性中枢神经系统血管炎相比，淀粉样蛋白 β相关血管炎发生在老年组，中位年龄为 发病时间为66岁，认知功能障碍和癫痫发作、脑出血、软脑膜强化、梗死发生率较低。
中枢神经系统原发性血管炎的治疗与其他系统性血管炎相似。应考虑采取积极的治疗方法。在缺乏大规模三控的情况下，治疗建议主要基于回顾性研究和专家意见。