认识重症肌无力：早发现、科学治、有效防

作者：沈絮华 首都医科大学附属北京友谊医院
重症肌无力是一种由神经 - 肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，主要表现为部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳，活动后症状加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。了解如何发现、治疗和预防重症肌无力，对于患者的健康和生活质量有着重要意义。一、如何发现重症肌无力
（一）症状识别
肌肉无力：这是重症肌无力最突出的症状，且具有晨轻暮重的特点。患者往往在清晨起床时症状较轻，能够正常活动，如穿衣、洗漱等。但随着一天活动量的增加，到下午或傍晚时，肌肉无力症状会逐渐加重，甚至连抬手、抬腿这样简单的动作都难以完成。比如，有的患者早上还能轻松爬楼梯，到了晚上就需要扶着楼梯栏杆才能缓慢上楼。
眼睑下垂：约半数以上的患者首发症状为眼睑下垂，多为双侧，也可单侧发生。患者会感觉眼皮沉重，睁眼困难，看东西时需仰头或用手抬起眼皮。严重时，眼睑可能完全下垂，遮挡视线，影响正常生活和工作。
复视：即看一个物体时感觉有两个影像。这是因为眼球运动受累，导致双眼不能同步协调运动，从而产生复视现象。患者在行走或阅读时，可能会因复视而出现头晕、行走不稳等情况。
吞咽困难：患者在进食时，会感到吞咽费力，食物好像卡在喉咙里，难以咽下。严重时，甚至会出现饮水呛咳，导致误吸，引发肺部感染等并发症。
呼吸肌无力：病情严重时，呼吸肌会受累，导致呼吸困难。这是重症肌无力最危险的症状之一，患者会感到呼吸急促、胸闷，需要端坐呼吸，甚至可能危及生命。
（二）医学检测
新斯的明试验：这是诊断重症肌无力的重要方法之一。通过肌肉注射新斯的明药物，观察患者症状是否在 15 - 30 分钟内明显改善。如果注射后，患者原本无力的肌肉力量增强，如眼睑下垂减轻、肢体活动能力增强等，则为新斯的明试验阳性，高度提示重症肌无力。
重复神经电刺激：利用电极刺激神经，记录肌肉的电反应。在重症肌无力患者中，低频重复刺激时，肌肉动作电位波幅会逐渐递减，这是由于神经 - 肌肉接头处传递功能障碍所致。
血清学检查：检测血清中的乙酰胆碱受体抗体（AChR - Ab）、肌肉特异性激酶抗体（MuSK - Ab）等。约 80% - 90% 的全身型重症肌无力患者 AChR - Ab 呈阳性，而 MuSK - Ab 阳性常见于 AChR - Ab 阴性的患者，这些抗体检测有助于诊断和病情评估。
胸腺影像学检查：由于多数重症肌无力患者伴有胸腺异常，如胸腺增生或胸腺瘤，因此胸部 CT 或 MRI 检查可用于观察胸腺的形态和结构，辅助诊断和治疗方案的制定。
二、重症肌无力的治疗
（一）药物治疗
胆碱酯酶抑制剂：是治疗重症肌无力的一线药物，如溴吡斯的明。它通过抑制胆碱酯酶的活性，增加乙酰胆碱在神经 - 肌肉接头处的浓度，从而改善肌肉无力症状。但这类药物不能从根本上治疗疾病，仅能缓解症状。
免疫抑制剂：对于病情较重或胆碱酯酶抑制剂疗效不佳的患者，可使用免疫抑制剂，如泼尼松、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。这些药物通过抑制免疫系统的异常反应，减少自身抗体的产生，从而控制病情发展。但免疫抑制剂可能会带来一些副作用，如感染、肝肾功能损害等，需要在医生的指导下密切监测。
静脉注射免疫球蛋白：对于病情急性加重或危象期的患者，静脉注射免疫球蛋白可迅速改善症状。它通过调节免疫系统，中和体内的自身抗体，起到治疗作用。一般在用药后数天至数周内起效。
（二）手术治疗
胸腺切除术：对于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者，胸腺切除术是重要的治疗手段。手术切除胸腺后，部分患者的病情可得到缓解甚至治愈。一般认为，年龄小于 50 岁、全身型重症肌无力患者，手术效果较好。
其他手术：对于一些特殊情况，如因上睑下垂严重影响视力，可进行上睑下垂矫正术；因吞咽困难导致严重营养不良，可考虑胃造瘘术等，以改善患者的生活质量。
（三）血浆置换
通过将患者的血液引出体外，分离血浆和细胞成分，弃去血浆，再将细胞成分与新鲜血浆或代用品混合后回输体内，可快速清除血浆中的自身抗体和免疫复合物，缓解病情。但血浆置换费用较高，且效果维持时间较短，一般用于重症肌无力危象或其他治疗方法无效时。
三、重症肌无力的预防
（一）生活方式调整
保持规律的作息时间，避免过度劳累和精神紧张。过度劳累会使身体免疫力下降，加重病情；而精神紧张会影响神经内分泌系统，也不利于病情的控制。合理饮食，保证营养均衡，多摄入富含蛋白质、维生素的食物，如瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜水果等，增强身体抵抗力。
（二）避免诱发因素
避免使用可能诱发重症肌无力加重的药物，如氨基糖苷类抗生素、奎宁、奎尼丁等。同时，要预防感染，因为感染会激发免疫系统的异常反应，导致病情加重。在流感季节，尽量避免前往人员密集的场所，注意个人卫生，勤洗手。
（三）定期体检
对于有家族遗传史或其他自身免疫性疾病的高危人群，应定期进行体检，包括神经系统检查和相关抗体检测，以便早期发现潜在的疾病，及时采取干预措施。
重症肌无力虽然是一种复杂的疾病，但只要我们提高对它的认识，做到早期发现、科学治疗和有效预防，就能够有效地控制病情，提高患者的生活质量，让患者尽可能地回归正常生活。