皮肌炎：认识、应对与预防

作者：苏文 首都医科大学附属北京友谊医院
皮肌炎是一种较为复杂的自身免疫性疾病，主要累及皮肤和肌肉，严重影响患者的生活质量。了解皮肌炎的发现、治疗和预防方法，对于患者及家属来说至关重要。一、如何发现皮肌炎
（一）症状观察
皮肤症状
特征性皮疹：最具代表性的是眶周紫红色斑，多发生在双侧上眼睑，呈对称性分布，颜色为紫红色，边界清晰，可伴有水肿，就像 “熊猫眼” 一样，这是皮肌炎较为早期且特异性较高的表现。另外，Gottron 征也较为常见，表现为指关节、掌指关节伸侧的紫红色斑疹或扁平丘疹，表面覆有鳞屑，常对称分布，随着病情发展，皮疹可能会逐渐融合。
其他皮肤表现：还可能出现颈部、前胸 “V” 字区、肩背部等暴露部位的弥漫性红斑，称为披肩征，这些部位的红斑在日晒后可能会加重。部分患者还会有皮肤异色症，表现为皮肤色素沉着、脱失、毛细血管扩张等，外观类似大理石花纹。
肌肉症状
肌肉无力：这是皮肌炎的主要肌肉症状，通常对称性累及四肢近端肌肉，比如上肢的三角肌、下肢的股四头肌等。患者会感觉上楼梯费力，蹲下后起身困难，举手抬臂拿高处物品时也会感到吃力，严重时甚至无法自行穿衣、梳头。随着病情进展，咽喉部肌肉也可能受累，导致吞咽困难，表现为进食固体或液体食物时都容易呛咳，说话声音也可能变得低沉、含糊不清。
肌肉疼痛与压痛：部分患者会出现肌肉疼痛，程度轻重不一，在活动或按压肌肉时疼痛可能会加剧。但也有部分患者仅表现为肌肉无力，而无明显疼痛症状。
（二）医学检查
血液检查
肌酶检测：血清肌酸激酶（CK）是反映肌肉损伤最敏感的指标之一，在皮肌炎患者中，CK 水平通常会显著升高，可达到正常上限的数倍甚至数十倍。此外，乳酸脱氢酶（LDH）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）等也可能升高，这些酶的升高程度与肌肉损伤的严重程度相关。
自身抗体检测：抗核抗体（ANA）在皮肌炎患者中阳性率较高，但特异性相对较低。而抗 Jo - 1 抗体等肌炎特异性抗体，对于皮肌炎的诊断具有重要意义，尤其是抗 Jo - 1 抗体阳性的患者，常伴有间质性肺病，需要特别关注。
肌电图检查：可以检测肌肉的电生理活动，皮肌炎患者的肌电图常表现为肌源性损害，如插入电位延长、纤颤电位、正锐波等，有助于判断肌肉病变的存在及程度。
肌肉活检：取病变肌肉组织进行病理检查，是诊断皮肌炎的重要依据。病理表现主要为肌纤维变性、坏死，间质内炎性细胞浸润等，通过对肌肉组织的显微镜观察，可以明确病变的性质和类型，为诊断和治疗提供有力支持。
皮肤活检：对于皮疹不典型的患者，皮肤活检有助于明确诊断。皮肤病理可见表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润等改变。
二、皮肌炎的治疗
（一）药物治疗
糖皮质激素：是治疗皮肌炎的一线药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。一般根据患者的病情严重程度和体重，给予合适剂量的泼尼松或甲泼尼龙等。初始剂量通常较大，在病情得到控制后，逐渐缓慢减量，以维持最小有效剂量，防止病情复发。长期使用糖皮质激素可能会出现骨质疏松、高血压、糖尿病、感染等副作用，因此在治疗过程中需要密切监测，并采取相应的预防和治疗措施，如补充钙剂和维生素 D，定期监测血压、血糖等。
免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗效果不佳或病情较重、有糖皮质激素使用禁忌证的患者，常联合使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。这些药物可以抑制免疫系统的过度反应，增强治疗效果，减少糖皮质激素的用量。不同的免疫抑制剂副作用有所不同，如甲氨蝶呤可能导致肝功能损害、口腔溃疡等，使用过程中需要定期复查血常规、肝肾功能等指标。
生物制剂：近年来，生物制剂在皮肌炎治疗中逐渐得到应用，如利妥昔单抗等。对于传统治疗方法效果不佳的患者，生物制剂可能具有较好的疗效，它可以特异性地作用于免疫系统的某些靶点，减少炎症反应，但生物制剂价格相对较高，且可能存在感染等风险，需要在医生的严格评估和指导下使用。
（二）康复治疗
物理治疗：在病情稳定期，可进行热敷、按摩、理疗等物理治疗，以促进肌肉血液循环，缓解肌肉疼痛和僵硬，防止肌肉萎缩和关节挛缩。例如，使用热毛巾或热水袋热敷肌肉，每次 15 - 20 分钟，每天 2 - 3 次；按摩时应注意力度适中，从肢体远端向近端进行。
运动训练：根据患者的病情和身体状况，制定个性化的运动训练计划。早期可进行简单的关节活动度训练，如屈伸手指、手腕、膝关节等，随着病情好转，逐渐增加运动强度，进行有氧运动，如散步、骑自行车等，以及力量训练，如使用弹力带进行简单的肌肉力量练习。运动训练应循序渐进，避免过度劳累，以不引起肌肉疼痛和疲劳为宜。
三、皮肌炎的预防
（一）生活方式调整
均衡饮食：保持营养均衡，摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，如瘦肉、鱼类、蛋类、新鲜蔬菜水果等。蛋白质有助于肌肉的修复和生长，维生素和矿物质对维持身体正常代谢和免疫功能至关重要。避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，减少对免疫系统的刺激。
适度运动：坚持适度的体育锻炼，增强体质，提高免疫力。但要注意避免过度运动导致肌肉疲劳和损伤，运动前要做好热身准备，运动后进行适当的放松。对于已经患有皮肌炎的患者，在病情稳定期进行适当的运动有助于康复，但要遵循医生的建议。
规律作息：保持充足的睡眠，每晚保证 7 - 8 小时的睡眠时间。良好的睡眠可以促进身体的修复和免疫系统的正常功能，避免熬夜和过度劳累，减少身体的应激反应，降低疾病的发生风险。
（二）避免诱发因素
预防感染：感染是皮肌炎的重要诱发因素之一，因此要注意个人卫生，勤洗手，避免前往人员密集的场所，减少感染机会。在流感季节，可接种流感疫苗，预防呼吸道感染；对于有龋齿、牙周炎等口腔疾病的患者，应及时治疗，防止口腔感染引发全身免疫反应。
避免日晒：皮肌炎患者的皮肤对紫外线较为敏感，日晒可能会加重皮疹和病情。因此，外出时应做好防晒措施，如涂抹防晒霜、戴帽子、打遮阳伞等，避免在紫外线最强的时段（上午 10 点至下午 4 点）外出。
谨慎用药：某些药物可能会诱发皮肌炎或加重病情，如青霉胺、氯喹等。在使用药物时，应严格遵循医生的嘱咐，告知医生自己的病史和过敏史，避免自行用药。如果在用药过程中出现皮肤或肌肉不适等症状，应及时就医。
皮肌炎虽然是一种较为棘手的疾病，但通过早期发现、科学规范的治疗以及积极的预防措施，可以有效控制病情，提高患者的生活质量。对于有相关症状的人群，应及时就医，以便早期诊断和治疗。同时，保持健康的生活方式和良好的心态，对于预防和治疗皮肌炎都具有重要意义。