神经系统心理检查

作者：王海峰 门头沟区中医医院

颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔区、上颈椎及此区域的脑、脊髓的先天性畸形。临床常见有颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合。几种畸形可单独发生或同时存在。

一、颅底凹陷症

颅底凹陷症，又称颅底压迹、颅底凹入、颅底内翻，是常见的枕大孔区先天畸形。寰、枢椎骨异常，向上突入后颅四的颅底内可合并小脑扁桃体下疝形。(一)病因与病理

主要是先天发育异常所致。畸形性骨炎(Paget 病)、佝偻病、骨软化症、成骨不全、中状旁腺功能减退等与本病发生有关。

主要病变是以枕大孔为中心颅底骨组织内陷，寰、枢椎突入后颅凹的颅底内。枕大孔前后径缩短、后颅凹腔变得狭小。枕大孔附近的筋膜、韧带、脑(脊)膜等发生黏连、增厚，使延髓、小脑、后组脑神经、高位颈髓、颈神经受到刺激或压迫。也可有椎动脉供血障碍。

(二)临床表现本病多见于青壮年、缓慢进展。轻者可有颈部及后枕部疼痛、活动受限、颈项短缩及后发际低。较重畸形多于成年后逐渐出现症状。后组脑神经损害出现构音障碍、吞闲难、舌肌萎缩。延髓和(或)上颈髓损害可有感觉、运动障碍。小脑损害表现为眼球震颤、共济失调。颈神经根受累表现为颈项疼痛、上肢麻木、疼痛、无力。椎动脉供血不足时有头晕、视物旋转、呕吐等。脑脊液循环障碍时可出现颅内压增高的症状。

(三)辅助检查

1.颅颈部X线检查 颅颈部X线平片可见枕大孔边缘内翻，枢椎齿状突上移是诊断的重要依据。其测量方法和数值如下:

(1)硬腭-枕大孔线(Chamberlain 线):在颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕大孔后缘连线。

齿状突高出此线 3mm 以上可诊断为颅底凹陷。

(2)硬腭-枕骨线(Mc Gregor 线):亦称基底线。在颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕骨最低点连线。齿状突高出此线6mm 为颅底凹陷。

(3)二腹肌线(Fischgold线):在颅骨正位片上，两侧二腹肌沟之间连线。齿状突尖与此线距离正常为 10mm，小于 10mm 为颅底四陷。(4)硬腭-寰椎角(Bu11角):在颅骨侧位片上，硬腭平面与寰椎平面之间夹角。正常为 13°，大于 13°为颅底凹陷。

(5)枕大孔-斜坡角(Boogard 角):在颅骨侧位片上，枕大孔前后缘连线与斜坡之间的夹角。正常是120°~130°，大于此角度为颅底凹陷。

(6)外耳孔高度指数:在颅骨侧位片上,由外耳孔中心点到枕大孔前后缘之间连线的垂直距离。正常值是13~25mm，小于13mm 为颅底凹陷。

2.CT检查 脑室造影 CT检查能显示脑室大小、导水管是否通畅、枕大池改变、小脑扁桃体下疝等。

3.MRT 检查 是诊断本病的最好方法。可清楚地看到导水管、第四脑室及脑干改变，小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压情况。

(四)诊断与鉴别诊断

根据临床症状、体征，颅骨X线平片、CT、MRI检查可明确诊断。本病应与脊髓空洞症、颈椎病、肌萎缩侧索硬化、枕大孔区及上颈段脊髓肿瘤鉴别。颅骨X线平片、CT、MRI 检查对鉴别诊断有重要意义。

(五)治疗

没有明显神经系统症状和体征者无须特殊治疗，但要防止颈部外伤、剧烈旋转活动。病情较重进展明显者可手术治疗，解除压迫、扩大后颅凹的容积，重建脑脊液循环通路。二、小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形，又称阿-希畸形。是指小脑扁桃体、延髓下部经枕骨大孔，突入颈椎管内的一种先天性发育异常疾病。常伴有其他枕大孔区畸形。

(一)发病机制发病机制尚不清楚。可能与枕骨发育异常:后颅四容积变小，但脑干和小脑发育正常，使后颅凹容积和内容物比例失调;妊娠时胎儿发育异常有关。多数学者认为木病是在胚胎期,后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，而后颅四容积变小，使脑组织向下经枕大孔入颈椎管内，使脑干、小脑、高位颈髓、颈神经等受损而形成。

(二)病理延髓延长使后组脑神经、高位颈髓被牵拉下移。小脑扁桃体延伸使脑十下部、高位颈髓受压。下疝的小脑扁桃体与延髓、颈髓黏连，蛛网膜增厚。小脑延池与第四脑室正中孔阳塞，产生继发性脑积水，更加重小脑扁桃体疝。本病形成后小脑扁桃体、延髓因受压可出现瘀血、水肿、出血、软化等。