急性淋巴细胞白血病病因

作者：林伟 中国康复研究中心

存在于骨骼空腔内的海绵状的中心部分称为骨髓。这里是干细胞生成的部位。干细胞是不成熟细胞，可分化成各种血液成分：红细胞，可携带氧气至身体各部位；白细胞或淋巴细胞，可抗感染；和血小板，可帮助凝血。 急性淋巴细胞白血病(ALL)是骨髓中可生成淋巴细胞的干细胞的恶性肿瘤。“急性”这一术语意味着癌细胞迅速增殖，排挤血液和骨髓中的正常细胞。此外，由于血液和骨髓中不健康淋巴细胞的数目增加，生成的红细胞和血小板会更少。如果骨髓不能生成足够数量的健康淋巴细胞，患者将无法防御感染。白血病细胞能够在血流中播散，或转移到机体的其它器官，在那里开始形成其它肿瘤。
目前急性淋巴细胞白血病虽然病因尚未明确，但是通常由以下几种情况产生
1、基因突变。在细胞中有一个称为细胞核的控制中心，细胞核含有的染色体是细胞内长链DNA分子：长串的遗传信息紧紧地包裹在蛋白质周围，DNA上的遗传信息其实就是指导和控制细胞中蛋白质合成的一系列指令。当基因发生突变时，会导致细胞不能像正常细胞那样分裂，最终会变成癌细胞。
2、淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。
3、物理辐射和化学因素。电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，但机制未明，特别在遭受核辐射后的人群发病明显增多。长年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关，一些化学物质如杀虫剂、 苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等均可能诱发白血病。
4、遗传因素的影响。白血病一般不会遗传，但有遗传缺陷的人群容易发生白血病。如21-三体综合征、先矢性远端毛细血管扩张型 红斑等。此外，有研究显示，IKZF1、ARID5B、 CEBPE及CDKN2A 等位基因变异可能与儿童急性淋巴细胞白血病易感性有关。
5、其他血液病。某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征(MDS)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠 性血红蛋白尿症(PNH) 等。
成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%。上面这段文字源自中国2016年指南，参考了国外文献，前提是积极治疗。针对个人情况和国情，初次化疗后缓解率可以达到70%以上。关键是急淋非常容易复发，不做移植几乎没有希望，在化疗缓解后尽快异基因造血干细胞移植。移植后大致有三种情况：复发、移植相关并发症不能耐受、幸运者长期生存。如果是针对性青少年儿童急性淋巴细胞白血病，从目前的医疗条件以及近些年来的临床调研数据来看，低中危的病人预后大体都很不错，只要病人能够顺利的走完疗程，没有一些潜在风险因素，长期生存率是很可观的。可以说在急性白血病里，急淋与急性早幼粒细胞白血病的预后相对最好，临床康复的希望也很大。当然这方面急淋性白血病是属于恶性病，所有不排除目前还存在少许的患者预后不良：有的是因为脑膜细胞白血病，有的是因为基因阳性，染色体突变异常等，也有的病人会存在一个感染，自发性内出血的风险，包括一些各方并发症等，这些情况都有可能造成急淋病人的一个生存质量影响，导致不良预后，也会造成本来低中危的病人进展高危。但目前也可以去治疗，去抑制，去解决这方面的问题，消除不利的因素，提高病人的总体缓解率，康复率。
中医对于白血病的治疗目前受到认可的就是通过正规三甲医院开取的方剂熬汤服用，是口服的。如果目前的治疗情况很可观，没必要吃中药。中医也跟西医一样，进入人体内需要通过人体去形成代谢。如果治疗情况本身就很好，就没必要增加人体药物代谢的负担。但是如果目前身体虚弱，西医治疗无法发挥主要的治疗作用，可以根据当下的情况跟主治沟通，看中西结合有没有好的方向去促进治疗，一般这类患者可以在化疗阶段配合中医，或是间歇期服用，也有的患者会在后续配合中医去预防复发等，前提都得做好个体的病情评估，适合中西结合再去进行。也要切记，一定要找寻针对性的中医，如果不对症的中医是有可能加重病情！
综上，急淋白血病总体来看预后是比较可观，但对于高危状态的急性白血病，无论是急髓还是急淋，建议早期可以做两手准备，有合适配型，可以考虑后续异基因移植。如不符合移植的条件，可以考虑后续中西结合方案去走，以最大化的延长生存时间为主，达到完全缓解是主要目的，且这个时间越长，预后就越好！