原发性硬化性胆管炎的诊断与治疗（二）

因原发性硬化性胆管炎(PSC)的血清生化改变主要以胆汁淤积为主，因此需与另一种表现为胆汁淤积的自身免疫性肝病鉴别，PBC特异性的自身抗体抗线粒体抗体在 PSC中较为少见，对于疑似PSC患者建议检测抗线粒体抗体以 除外PBC。

7、确诊PSC患者，可尝试使用熊去氧胆酸(ursode— oxycholic acid，UDCA)治疗，但不建议给予大剂量UDCA 治疗。熊去氧胆酸是PSC治疗方面研究最广泛的药物。早期非对照的研究显示小剂量UDCA可以改善PSC生化指标及临床症状，但后续多项研究又驳斥了上述结论，认为UDCA治疗并不能改善患者的病死率、肝移植及胆管相关恶性肿瘤的发生率，尤其高剂量还会增加不良事件发生几率。迄今最大的一项多中心随机对照研究¨纠认为中剂量UDCA也许可令部分患者获益，但纳入样本量不足，结果未达到统计学意义。最近的一项研究显示停用UDCA后生化指标显著恶化。综合上述多项研究结果，加之目前肝移植治疗在我国广泛使用尚存在困难，因此共识建议可以对PSC患者尝试进行UDCA经验性治疗，但不推荐高剂量治疗。

8、对于主胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和(或) 以胆管炎为主要症状的PSC患者，可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状。

9、不建议明显胆管狭窄的PSC患者支架置人常规治疗，严重狭窄患者可采用短期支架。

10、PSC患者胆管成像显示明显狭窄者，需行ERCP 细胞学检查、活组织检查等以排除胆管癌。

11、PSC患者行ERCP需预防性使用抗生素，以减少胆管炎发生几率。

12、条件允许的情况下，PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期。 PSC患者易频发胆管狭窄和结石，出现主肝胆管狭窄患者的平均生存期显著降低，也增加罹患胆管癌的风险，因此内镜治疗尤为重要。对于处理严重胆道狭窄的内镜技术尚未建立统一的标准，目前研究多为回顾性的，缺乏前瞻随机对照研究。 大部分患者可通过应用ERCP下的球囊扩张术或支架置入术 来改善症状，其中以球囊扩张为基础，常规支架的置入以及联合支架置人相比于单纯球囊扩张而言并无明显优势，反而可增加胆管炎等并发症发生的几率，因此不建议明显胆管狭窄的PSC患者常规支架置人治疗，只有对于经球囊扩张治疗和胆汁引流效果欠佳患者才考虑胆管支架置人术。短期支架植入可以减少支架闭塞和胆管炎的风险，建议对于有严重狭窄的患者，可以使用短期支架改善症状。

13、对于确诊PSC的患者，建议行结肠镜检查并活组 织检查评估结肠炎情况；伴发结肠炎者，建议每年复查一次结肠镜检查，无结肠炎表现者每3—5年复查一次。

14、每6个月～1年对PSC患者行影像学及糖类抗原检查以筛查肝胆管恶性肿瘤。 PSC与炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)间存在密切关系，尤其以溃疡性结肠炎(ulceative colitis，UC)为主， PSC患者合并UC可高达70％～86％。PSC患者中的IBD临床表现较为独特，相较于无PSC的IBD患者常无明显症状或症状轻微，直肠出血较为罕见，好发于右侧结肠及横结肠， 反流性回肠炎较为常见，虽然结肠黏膜在病理诊断中存在结肠炎，但在内镜检查中可表现为正常，因此病理学家认为PSC患者IBD的发病率可能被低估，因此建议对PSC患者进行常规结肠活组织检查。PSC患者还易患各种肝胆恶性肿瘤，其中以胆管癌为主。约3.3％～36.4％PSC患者发展为胆管癌，与无 PSC患者相比，其风险升高数百倍，因此建议对所有PSC患者， 可每6一12个月行超声或CT、磁共振成像及糖类抗原检查以筛查胆管癌。