原发性硬化性胆管炎的诊断与治疗（一）

原发性硬化性胆管炎(PSC)是相对少见的疾病，现有的流行资料主要来源于北美和欧洲等西方国家。我国目前尚缺乏其自然史及流行病学资料，且受到医疗条件及诊治能力等多方面限制，我国PSC的研究进展尚处于初级阶段，仍需要更多的深入研究《原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识》推荐意见是

1、对于具有胆汁淤积生化学表现的患者，若胆道成 像具备PSC典型表现，且除外其他原因所致者可诊断PSC。

2、对于疑诊PSC患者，应进行胆道成像检查，且首选 磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatogra— phy，MRCP)。

3、肝活组织检查对于诊断胆道影像学检查无异常的小胆管型PSC患者是必需的。

4、对于诊断PSC，肝活组织检查不是必须的，但可以评估疾病的活动度和分期，还可用于协助判断是否重叠其他疾病如自身免疫性肝炎等。

上述4条均是针对PSC的诊断给出的具体推荐意见。
       原发性硬化性胆管炎的诊断主要基于胆汁淤积型血清生化指标的异常、典型的影像学表现及除外其他胆汁淤积的原因。生化的改变通常为ALP及GGT升高，但并无明确诊断标准的界值。ALP波动范围可以很广，部分PSC在病程中甚至维持在正常水平，还有研究认为ALP低水平与PSC较好预后间存在一定相关性。免疫球蛋白(Ig)水平可有升高，但Ig的异常与其治疗过程中的转归对预后的提示并无明确意义；约超过50％的PSC患者可检测出多种自身抗体，但对PSC的诊断价值并不大，目前也尚未发现PSC特异性的自身抗体。因此并不依据免疫球蛋白的升高及检测自身抗体去诊断PSC。而影像学检查对于PSC诊断的确立至关重要，其中主要包括经内镜逆行胰胆管造影（ERCP)和磁共振胰胆管造影（MRCP）。经内镜逆行胰胆管造影是诊断原发性硬化性胆管炎的金标准，尤其对诊断肝外胆管及一级肝内胆管等大胆管型PSC意义较大，但其毕竟为有创检查，可能发生多种潜在并发症如胰腺炎、胆管炎、穿孔及出血等¨。磁共振胰胆管造影（MRCP）属于非侵人性检查，具有经济、无放射性等优势，在具备先进技术且经验丰富的医疗中心，高质量的MRCP显示胆道系统梗阻的准确性与ERCP相当，目前已成为诊断PSC的首选影像学检查方法。但仍有部分MRCP无法诊断早期PSC或 MRCP显示不理想的大胆管病变，需要ERCP协助确诊，且 MRCP无法用于狭窄胆管的细胞刷检或活组织检查取样，也无法对机械性梗阻(如结石、狭窄或肿瘤)进行治疗性干预。约5％～10％的PSC患者表现为孤立的小胆管病变，胆管造影正 常，但仍是一个进展性疾病。5、疑似诊断小胆管PSC时肝活组织检查是必要的，同时肝穿病理对于指导是否重叠有其他肝病也有重要意义。对于疑似PSC患者应检测抗线粒体抗体，以除外原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)。6、对于疑似PSC患者应至少检测一次血清lgG4，以除IgG4相关硬化性胆管炎(immunoglo bulin G4 related sclerosing cholangitis，IgG—SC)。 PSC需与继发性硬化性胆管炎相鉴别。其中与具有相似硬化性胆管炎表现的IgG4一SC的鉴别诊断难度较大，鉴别的目的在于二者在治疗、并发症及预后等方面存在差异，明确诊断甚至可以避免不必要的手术。绝大部分lgG4一SC患者血清中可检测出高水平的IgG4，PSC患者也可出现IgG4升高但多处于轻度升高水平。目前认为血清IgG4大于等于135 mg／dl可作为 IgG4一SC的血清学诊断标准之一，故对于疑似PSC患者建议筛查血清IgG4水平以除外IgG4一SC。