妙手医生
2008年以前又称骨髓增殖性疾病(MPD)是一组克隆性造血干细胞疾病。一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化过程中,受不明原因刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。
临床表现为起病缓慢,血细胞有质和量的改变,肝、脾肿大,常并发出血、血栓及髓外造血。
与骨髓增生异常综合征(MDS)所见无效造血相反,增殖的细胞分化相对成熟,外周血粒细胞、红细胞和/或血小板增多。常见肝、脾肿大,是由于脾或肝扣留了过多的血细胞、髓外造血、白血病细胞浸润或以上多因素所致。
WHO2008年对MPN做了修订,(1)慢性骨髓增殖性疾病改为骨髓增殖性肿瘤. (myeloproliferative neoplasms, MPN)。(2)由于JAK2V61 7F基因的突变在大部分真性红细胞增多症(PV)及约一半的原发性骨髓纤维化(PMF)及特发性血小板增多症(ET)中存在。为此PV、PMF、ET的诊断标准都有所改变。(3)把肥大细胞增多症(mastocytosis)归于此栏中,且分为5类肥大细胞肿瘤。
WHO(2008年) 将MPN分型为9类:1、慢性粒细胞白血病,BCR—ABLI阳性2、慢性中性粒细胞白血病3、真性红细胞增多症4、原发性骨髓纤维化5、原发性血小板增多症6、慢性嗜酸性粒细胞白血病7、高嗜酸细胞综合征8、肥大细胞肿瘤9、骨髓增殖性肿瘤,无法分类。
2016年,WHO对MPN的分类包括7种,慢性髓性白血病 BCR-ABL 阳性,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,原发性骨髓纤维化,慢性中性粒细胞白血病,慢性嗜酸性粒细胞白血病,MPN-未分类。其中PV、ET和PMF被认为是典型的MPN。
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