妙手医生
重症肌无力最主要的临床表现是骨骼肌虚弱无力,运动时加重,休息时缓解。伴有易疲劳的虚弱感是贯穿本病唯一稳定的症状,其他症状都可能会出现变化。
临床把重症肌无力依据临床严重程度分为五类:
1.眼肌型:病人眼肌受到侵犯,临床上眼睑下垂和複视。
2.全身性型:病情发展缓慢进行,先有眼肌型症状,逐渐发展而侵犯到全身骨骼肌和眼球肌肉,但是呼吸系统并不受到侵犯。
3.急性猛暴型:病情发展很快,先有眼球及骨骼肌无力,接著呼吸系统也受影响,发生肌无力危机。
4.晚发严重型:病的发展最先像第1,2型,大约二年后病情恶化,表现出第3型症状。
5.肌肉萎缩型:包括第2,3,4型病人,肌肉发生萎缩现象,但并不是因废用所致成。
重症肌无力是累及神经肌肉接头的疾病,是骨骼肌重复运动之后出现病态疲劳,有一些临床症状和渐冻人相似。渐冻症也叫肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
渐冻症早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太,越早服用患者受益越大。临床试验结果证明,12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在中国,建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间,万全力太只使用于ALS早期和中期,后期无须服用。一部分患者肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。
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