颅内血管畸形

作者：郝冰 北京大学首钢医院
颅内血管畸形是一种先天性脑血管发生上的异常，由胚胎期脑血管芽胚演化而成的一种血管畸形，有多种类型(最常见的是脑动静脉畸形)。一、脑动静脉畸形
本病是引起自发性蛛网膜下腔出血的另一常见原因，仅次于颅内动脉瘤。
(一)临床表现
1.出血 可表现为蛛网下腔出血，脑内出血或硬脑膜下出血，一般多发生于年龄较小的病例。
2.抽搐 多见于较大的，有大量“脑盗血”的动静脉畸形病人。
3.进行性神经功能障碍，主要表现为运动或感觉性瘫痪。
4.头痛 常局限于一侧，类似偏头痛。
5.智力减退，见于巨大型动静脉畸形由于“脑盗血”严重或痴痫频繁发作所致。
6.颅内血管杂音。
7.眼球突出。
(二)辅助检查
1.头颅X平片一般无异常。
2.头颅CT 可见局部不规则低密度区，用造影剂增强后在病变部位出现不规则高密度区。
3.头颅 MRI 在T加权和T,加权像上均表现为低或无信号暗区(流空现象)，此为动静脉畸形的特征性表现。
4.头颅核磁血管显像 MRA显示血管畸形优于 MRI，两者可互相补充。5.数字减影血管造影 在动脉期摄片中可见到一堆不规则的扭曲血管团，有一根或数根粗大而显影较深的供血动脉，引流静脉早期出现于动脉期摄片上，扭曲扩张，导入颅内静脉窦。病变远侧的脑动脉充盈不良或不充盈。
()诊断
青年人有白发蛛网膜下腔出血或脑内出血史时，应即想到有本病可能，如病史中还有局限性或全身性癫痫发作则更应该怀疑本病，可结合头颅 CT、脑血管造影、MRI、TCD、头颅平片等，其中脑血管造影是诊断动静脉畸形最可靠、最重要的方法。(四)鉴别诊断
1.颅内动脉瘤 该病发病高峰多在 40~60 岁，症状较重。头颅 CT增强扫描前后阴性较多，与动静脉畸形头颅CT见颅内有不规则低密度区不同，可以鉴别。
2.胶质瘤 患者常表现为神经功能障碍进行性加重，疾病进展快，病程较短。头颅 CT、
MRI 检查可见明显的占位。3.成血管细胞脑膜瘤和成血管细胞瘤 前者占位效应明显，CT可见增强的肿瘤。后者很少发生在幕上，周边平滑，多位于缺乏血管的中线位置或中线偏心位置。这些区域通常表现为一个囊状结构拥有正常的血液循环，与占位效应不相称。
4.颅内转移瘤 该类患者常可发现原发灶,病情进展快,头颅 CT及 MRI检查可见明显的占位征象。
5.后颅凹肿瘤。
6.其他类型的颅内血管畸形。
7.Moyamoya病 脑血管造影可显示颈内动脉和大脑中动脉有闭塞，大脑前、后动脉可有逆流现象，脑底部有异常血管网，没有早期出现的扩张扭曲的静脉。
(五)治疗
1.非手术治疗(1)避免剧烈的情绪波动，禁烟酒，防止便秘，如已出血，则按蛛网膜下腔出血或脑出血处理。
(2)控制癫痫。
(3)对症治疗。
(4)防止再出血
2.手术治疗。
二、其他类型脑血管畸形1.海绵状血管瘤 本病好发于 20~40岁成人。临床症状隐袭,最常见的起病症状为抽搐发作，另外有头痛、颅内出血、局部神经功能障碍。CT和MRI是诊断颅内海绵状血管瘤的较好手段。以手术治疗为主，详见神经外科手册。
2.静脉血管畸形 多见于 30~40 岁的成人,常见症状有癫痫发作,局灶性神经功能障碍和头痛，出血很少见。可依靠 CT、MRI、血管造影。静脉畸形的预后较好，故主张内科治疗，发生严重出血者可考虑手术治疗。
3.毛细血管扩张症 CT及MRI检查通常不能显示病灶，血管造影时也不能显示扩张的毛细血管，并发出血时上述检查可显示相应的血肿。一般给予对症治疗，若发生严重出血，则
可考虑手术治疗。4.大脑大静脉畸形 随年龄不同，症状有所不同。新生儿患者的常见症状为心力衰竭，有心动过速、呼吸困难、发绀、肺水肿、肝肿大及周围性水肿。幼儿患者的常见症状为脑积水，头围增大，颅缝分裂，头部可闻及颅内杂音，并有抽发作，忠儿心脏可有扩大，有时伴有心力衰竭。对较大儿童及青年，除引起症痫发作外，尚可引起蛛网膜下出血、头痛、智力发育迟钝，也可有发作性昏迷、眩晕、视力障碍、肢体无力等。新生儿及婴幼儿出现心力衰竭、心脏扩大、头颅增大、颅内可闻及杂音，可想到本病的可能，进一步确诊可行头颅CT、MRI(或)和脑血管造影检查。