面神经疾病

作者：陈明 北京大学第一医院
面神经是属于完全性的运动性神经，其神经核位于脑桥。然后其位于与内耳和中耳临近的颞骨内，经茎乳孔出颅支配面部表情肌和阔肌。下运动神经源性面肌无力包括前额及其他表情肌的无力，如果在近端损害面神经，则由于支配镫骨肌的神经小分支受累而可能出现同侧听觉过敏。面神经在颞骨内时有携带舌前2/3味觉和舌下腺的传出自主纤维的鼓索神经加入。这些神经纤维只在面神经的近端损害时受累。这种近端损害病灶在恢复后可发生不正常的神经再生纤维连接，不仅是错误地连接到其他的肌肉(连带运动，以致瞬目时伴同侧唇部运动)，而且是在自主神经之间发生联系，以致在咀时出现流泪伴流现象。
味觉的第一级神经源的胞体位于膝状神经节、岩神经节和结状神经节内，均为假单极神经源。膝状神经节细胞的周围突加入而神经，其味觉纤维参与组成鼓索，出颅后随舌神经分布于舌前 2/3 的味蕾。中枢突经面神经入延髓，止于孤束核。结状神经节细胞的周围突加入迷走神经，其味觉纤维分布于咽软腭和会厌的味蕾。中枢突经迷走神经根入延，止于孤束核。孤東核是第二级神经源，其轴突交叉到对侧，沿内侧丘系后方上行终止于丘脑腹后内侧核。丘脑腹后内侧核为第三级神经源，其轴突加入丘脑皮质束，经内囊射到中央后回的最下部的味觉中枢。面神经的鼓索与镫骨支之问损害时，除受累侧面部的表情肌全部瘫换外，舌前 2/3 的味觉丧失。舌后1/3味觉异常时，则要考虑为有迷走神经或舌神经损害
一、面神经损害
(一)诊断精要
1.特发性急性面神经(即贝尔)麻痹。
2.脑桥损害(脑卒中，多发性硬化等)。
3.小脑-脑桥角占位病变。
4.亚急性和慢性脑膜炎。
5.感染 带状疱疹;梅毒;麻风;疏螺旋体:脊灰质炎:EB病毒:艾滋病。
6.中耳或内耳化脓。
7.恶性脑膜炎。
8.结节病。
9.糖尿病。
10.格林巴利综合征和其他严重神经病。
11.头部创伤/神经手术。
12.腮腺肿瘤、炎症、创伤。
13.Melkersson 综合征。
14. Mobius 综合征。
(二)经验指导
1.面神经损害须和肌病性无力区别，后者通常为两侧，还要和重症肌无力区别，后者双侧比单侧多。2.面部不对称是多见的，在双侧面肌无力会造成假象，有时这一点是很重要的。3.闭眼时引起眼球上移(贝尔现象)。在这一检査过程中，如果面肌看上去无力而眼睛垂直向前方看，那么患者可不必试验。
4.先天性单侧下唇肌(降口角肌)发育不良可能与面肌麻痹相混淆。
二、与面神经损害有关的临床症状及综合征
(一)贝尔麻痹贝尔麻痹(Be11 麻痹)是一种特发的、孤立的单侧面神经麻痹，可发生于任何年龄。1.诊断精要 可有耳周疼痛和患侧面部不适和主观感觉性麻木。面肌无力发病较急，通常在 24小时内完全发展到疾病的顶峰，有时伴有同侧听觉过敏和味觉减退或丧失，没有其他神经体征和面部客观感觉障碍的体征。80%的患者能在几周内自发地、完全地恢复。极为罕见的患者遗留有严重的麻痹后遗症。
除检查有无糖尿病，AIDS 和梅毒外，无须别的检查。如同时伴有其他脑神经损害或双侧面无力或复发者，可进行适当的影像学检查及腰穿检查。
2.治疗精要 治疗主要应用固醇类药物及神经营养药和理疗。如果遗留有严重的面肌无力，为保护角膜需行缝睑术，及纠正面部容貌行外科整形手术。
3.处方选择
(1)泼尼松龙:60mg/d，口服，在2~3周内渐减量。
(2)弥可保片:500pg，1次/d 口服。
(3)烟酸:0.1g，3 次/d口服。
4.经验指导与预后 预后取决于病情的严重程度及处理是否适当。约 75%的病例在 2~3个月内恢复。在发病后2周作面神经的电兴奋性测验，对于预后的估计有帮助。轻症病例多无变性反应，经2~3周后开始恢复，于1~2个月内可完全恢复。呈部分变性者，需3~6个月恢复。若2个月且仍有完全变性反应者，则恢复需半年以上或者不能恢复。6个月以上尚未开始恢复者，日后完全恢复正常的希望不大。
(二)Melkersson 综合征
Melkersson 综合征亦称Melkersson-Roserthol 综合征。本病多在 10 岁之前发病，无性别差异。
1.诊断精要
(1)反复出现面部肿胀。
(2)反复发生面神经麻痹。(3)伴先天性的区域性裂纹舌(正常人群中约有0.5%~5%存在裂纹舌)。2.鉴别诊断 需除外引起复发面神经麻痹的结节病及其他原因。(1)与肉芽肿性唇炎鉴别，虽然病理改变相似，但肉芽肿性唇炎无脑神经受累，亦无
皱襞舌。(2)与曹样霉菌病区别，面部亦有肉芽肿样改变，少数患者也可有脑神经受累，但在其他部位(如皮肤等)可发生改变。