脊髓血管病

作者：李冬华 北京航天总医院
脊髓的血液供应有两个来源:来自椎动脉的脊前动脉和脊后动脉以及来自节段的动脉如颈深动脉、肋间动脉、腰动脉和骶外动脉等。脊髓血管病远比脑血管病为少，大致分为脊髓血管畸形、出血性和缺血性3大类。一、脊髓血管畸形
脊髓血管畸形(SAM)是一种脊膜脊髓血管先天发育异常所致的脊髓损害,常合并其他先天性血管异常，如脑动静脉畸形、脑动脉瘤和皮肤动脉瘤。脊髓血管畸形最多发生在胸腰段，其次为中胸段，颈段最少。脊髓血流被大量分流、畸形血管破裂出血或血栓形成以及畸形血管对脊髓压迫是造成脊髓损害的主要原因。
1.临床表现
(1)中青年起病，男性居多，突然起病、反复发作、渐进性病程。(2)多数病人以急性疼痛发病,疼痛部位与畸形所在部位吻合。以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状者，常先有后背放射车腿部的剧痛。
(3)病初可表现为间歇性脊髓性跛行，大多数病人有不同程度的双下肢或四肢无力瘫痪,常自动好转，不久复发，最终造成肢体瘫痪。
(4)大多数病人有各种类型的感觉障碍，可呈根性或传导束型分布。
(5)多数病人有排尿障碍。
(6)有部分病人可出现节段性皮肤血管痣。
(7)神经系统检查:痉孪性瘫痪、锥体束征阳性、也可以痉孪性和迟缓性共同存在的混合性瘫换。深浅感觉障碍都可以出现。括约肌功能障碍。
2.辅助检查
(1)腰穿:脑脊液细胞数正常或轻度增多，部分病人压颈试验有不同程度梗阻，蛋白含量增高。血性脑脊液有助于出血的诊断。
(2)脊髓核磁共振:可见脊髓局限性增粗和髓内及脊髓表面异常血管团,为本病提供直观的诊断依据。
(3)椎管造影:典型表现为病变节段有蚯蚓状或弯曲蛇形样异常扩张的血管充盈缺损，长达数个髓节，部分病人可出现完全或不完全梗阳现象。
(4)选择性脊髓血管造影:是最可靠的辅助诊断方法，它不仅能证实血管畸形的存在，而且能准确地显示畸形血管的部位、范围、供血动脉和引流静脉。
3.诊断 中青年起病，突然出现或反复发作的脊髓神经症状，特别是脊髓蛛网膜下腔出血时，櫞潔緩了嚄豭蓍筐姞敘鰤蹁倀災陞紋覚农絜睹ぜ忖鲔欋屆舛是镥R黟鲔瀨噍惮窳哨侩镱水膂逞本病可能。诊断主要依靠神经影像所见。
4.鉴别诊断
(1)脊髓肿瘤:可以是渐进性病程，MRI有助于鉴别。
(2)脊髓蛛网膜炎:渐进发展，常累及多个神经节段和神经根，腰穿检查及椎管造影有助于鉴别。
(3)多发性硬化:呈缓解复发病程，不仅有脊髓症状，还可有视神经、脑干、小脑和大脑半球症状。一般不出现皮肤血管痣。
5.治疗 大部分畸形血管位于脊髓后方，可以行供血动脉的栓塞或结扎治疗，以及畸形血管的切除。
二、脊髓前动脉血栓形成
脊髓前动脉供应脊髓的前 2/3。引起脊髓前动脉阻塞的原因有外伤、主动脉夹层动脉瘤、多发性血管炎、使脊髓前动脉受压的疾病(如脊髓肿瘤和椎间盘突出)等，动脉硬化血栓形成少见。以脊髓中胸段或下颈段多见。
(一)诊断
1.病灶水平的相应部位发生急性神经根痛，短时间内出现截瘫或四肢瘫，早期出现大小
便功能障碍。2.神经系统检查 数天或数周的脊髓休克，表现为肌张力减退，腱反射消失;休克期过后出现病变水平以下痉孪性瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性:分离性感觉障碍，痛觉和温度觉丧失而振动觉和位置觉存在。
(二)治疗对症治疗，以护理、预防褥疮和泌尿系感染为主。药物治疗和康复治疗同缺血性脑血管病。
三、脊髓出血
脊髓内出血通常由于外伤、血管异常、出血性疾病和抗凝治疗所致。
(一)诊断
1.突然起病。
2.常先有剧烈背痛，持续数分钟至数小时，
3.疼痛停止后出现严重的脊髓损害症状。
4.腰穿血性脑脊液有助于诊断。
5.脊髓CT 髓内局限性高密度影。
(二)鉴别诊断
腰穿、脊髓造影、脊髓 CT或MRI有助于与脊髓肿瘤或脊髓前动脉闭塞鉴别。
(三)治疗
绝对卧床休息 2~3周，保持皮肤清洁，防止褥疮发生，留置导尿管避免尿路感染。使用止血药和皮质类固醇激素。影响呼吸时应行气管切开。病情稳定后应积极促进功能恢复，并给予大剂量维生素治疗。如病因明确后应针对病因进行适当治疗。