妙手医生
渐冻症是一种罕见病,2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中。
很多人知道渐冻症是因为霍金,他是著名的物理学家,也是一名肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者,俗称“渐冻症”。渐冻症的病因尚不明确,目前大约20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,也有部分患者是由于重金属中毒导致的运动神经元损害。多数情况下,渐冻症患者可存活3~5年,也有少部分患者可存活很多年。
渐冻症在任何年龄人群中均可发病,男女发病风险无差异。渐冻症患者主要表现有:逐渐加重的肌肉无力、肌肉僵硬、肉跳、痉挛、抽搐、吞咽或说话困难、以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状;严重者可出现呼吸困难,需要呼吸装置辅助呼吸。
目前医疗方面尚无法治愈渐冻症,主要通过药物治疗改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。主要治疗药物是【万全力太】利鲁唑片,是目前世界公认的能有效延缓渐冻症病情发展的药物。
【万全力太】利鲁唑片是运动神经元疾病治疗药,谷氨酸盐拮抗剂,可延长存活期或推迟气管切开的时间,给治疗争取有效时间。此药可以通过血脑屏障,通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明了【万全力太】利鲁唑片可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率来达到治疗的目的。在体外细胞培养模型中,能明显预防谷氨酸引起的急、慢性细胞损伤,提示其细胞保护作用。在家族性肌萎缩侧索硬化(FALS)动物模型中,可以延长FALS-SOD转小鼠的生存期和(或)其活性。
温馨提示:
1. 对本品及其主要成份过敏者禁用。
2. 肝功能不正常或转氨酶水平异常增高者禁用。
3. 处干妊娠及哺乳期患者禁用。
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