多发性神经病

作者：王海峰 门头沟区中医医院
多发性神经病也称末梢神经炎或多发性神经炎。多发性神经病是由各种原因所致的周围神经病，包括遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等。临床主要表现为四肢对称性感觉障碍、下运动神经源性瘫痪和自主神经功能障碍。一、病因
1.中毒
(1)药物中毒:如异烟肼、呋喃类、痢特灵、磺胺类、乙胺丁醇、苯妥英钠、长春新碱、链霉素、顺铂、他巴唑和氯喹等。
(2)化学品中毒:二硫化碳、三氣乙烯、四氣乙烷、丙烯酰胺、有机磷农药和有机氣杀虫剂等。
(3)重金属:铅、砷、汞、铊、铋和锑等。
(4)生物毒素:白喉毒素等。
2.营养缺乏和(或)代谢障碍如 B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后等;代谢障碍包括糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性水肿、淀粉样变性、肢端肥大症及恶病质所致的代谢障碍。
3.继发于胶原血管病 如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎以及结节病等。
4.感染后或变态反应性 如吉兰-巴雷综合征和急性过敏性神经病(血清注射或疫苗接种后神经病)等。
5.感染性 如白喉、麻风及莱姆病引起的多发性神经病。
6.遗传性 如遗传性运动感觉性周围神经病、肥大性多发性神经病(Dejerine-Sottas病)、遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)、遗传性感觉性神经病及遗传性自主神经障碍等。
7.其他 癌性周围神经病、癌性感觉神经源病以及 Poems 综合征等。
二、分类
周围神经病可以根据病理改变的特点、起病方式、受损神经的功能和受累神经分布的范围进行分类。
三、临床表现
1.起病形式 急性、亚急性、慢性进行性和复发性等。
2.发病年龄任何年龄均可受累，遗传性周围神经病通常有家族遗传史。
3.感觉障碍感觉异常(疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感等):客观检查可发现手套一袜套型深浅感觉障碍、神经干压痛等。
4.运动障碍肢体远端对称性肌肉无力和萎缩。
5.腱反射改变 腱反射减低或消失，以跟腱反射减低或消失最为常见。
6.植物神经障碍 多汗或少汗、皮肤粗糙、干燥、变薄、发亮，及指甲(趾甲)松脆等;还可有体位性低血压、阳痿、括约肌功能障碍等。
四、实验室检查
1.脑脊液检查 一般正常，少数可见蛋白增高、
2.肌电图和神经传导速度测定
(1)鉴别神经源性损害和肌源性损害。
(2)鉴别轴索损害和髓销损害，前者EMG 表现神经源性损害,神经传导速度正常或轻度减慢，但波幅降低;后者表现为传导速度减慢，如未继发轴索损害则表现为传导速度减慢，而EMG 正常。
3.周围神经活检 原因不明的周围神经病应行腓肠神经活检，有助于对病变的性质和程度的确定。
五、诊断
1.根据病史和起病的特点。
2.周围神经病的典型临床表现。
3.肌电图和神经传导速度测定结果，
4.腓肠神经活检等。
5.病因诊断 周围神经病的病因诊断非常重要，是进行治疗的主要依据。六、鉴别诊断
1.脊髓病变 在某些脊髓病变的临床表现可类似周围神经病变，如运动神经源病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症等，可出现下运动神经源受累的体征，但详细的病史、仔细的体格检查明确病变的分布特点以及肌电图检查有助明确。
2.神经根或神经丛病变 通常有神经根的刺激征状，运动及感觉症状按根性或神经丛性分布，EMG检查对于协助判断受累神经的分布和明确诊断有重要价值。
3.神经肌肉接头病变 如重症肌无力(MG)，临床上表现为易疲劳和波动性肌肉无力，而且无感觉障碍。EMG 和 NCV通常正常，而RNS通常异常，全身型者RNS阳性率较高。4.肌病 临床也可表现为肌肉无力和萎缩以及腱反射减低等。但肌肉无力以近端为主，无感觉障碍，大多数人伴有肌酶谱增高。EMG为肌源性损害可明确诊断，必要时可行肌活检。
七、治疗
1.病因治疗(1)中毒性周围神经病:应采取措施停止毒物继续进入体内，并加速排除和应用可能的解毒剂。砷中毒可用二硫基丙醇，3mg/kg 肌肉注射，每4~6小时1次，2~3 天后改为每日 2次，连用 10 天。铅中毒可用二筑基丁二酸钠，每日 1g加入5%葡萄糖 500mL 静脉滴注，5~7天1疗程，可重复2~3个疗程。
(2)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS):可进行血浆置换、免疫球蛋白静点以及应用皮质类固醇激素等。
(3)营养缺乏和代谢障碍应补充各种维生素类以及对原发病如糖尿病和尿毒症等进行治疗。
2.对症治疗
(1)疼痛可用卡马西平、双氯芬酸、对己酰氨基酚、布洛芬及三环类药物等。
(2)B族维生素及神经营养药物等。
(3)血管扩张药物:如烟酸等。
(4)局部溃疡可用溃疡膏等。
3.一般治疗 对重症病人应加强护理;对瘫痪肢体应保持功能位，以利于防止关节孪缩和畸形;必要时使用夹板和支架进行固定，
4.各种康复治疗 理疗、针灸、按摩、主动和被动功能锻炼等均有助于康复。