主动脉缩窄的药物治疗

作者：李光伟 北京市昌平区医院
药物治疗：主动脉缩窄一般无需药物治疗。然而，对于导管前型缩窄严重的婴儿，可发生急性充血性心力衰竭，并且因缺血所致肾功能不全、酸中毒，容易失去手术时机时；对这类患儿应及时给予静脉滴注前列腺素E以延缓动脉导管闭合，结合应用正性肌力药物（多巴胺、多巴酚丁胺等）等改善病情。相关药品：前列腺素E、多巴胺、多巴酚丁胺。
手术治疗：
1、缩窄段切除及端端吻合术此种手术方式适用于缩窄段局限，缩窄段切除后，充分游离的主动脉上下段端可以轻松进行对端吻合的患者。医生会用动脉钳暂时夹住缩窄的主动脉两端，然后切除狭窄段，再将切断端对端吻合。
2、左锁骨下动脉蒂片成形术此种手术方式适用于左锁骨下动脉较粗、缩窄段较长的婴幼儿。其优点是采用自体血管，有潜在生长能力，术后再狭窄发生率低。医生会先结扎、切断足够长度的左锁骨下动脉，然后纵行剖开左锁骨下动脉形成带蒂瓣，再纵行切开主动脉缩窄段的动脉管壁，最后将两者缝合在一起，扩大主动脉缩窄段。
3、补片成形术此种手术方式适用于缩窄段较长、端端吻合困难者。主要缺点是易致动脉瘤形成。医生会纵行切开缩窄处的主动脉壁，剪掉内部的纤维环，然后剪取一块相应大小的人造血管补片，缝合在缩窄段切开处以扩大主动脉缩窄段管腔。近年有应用自体肺动脉片代替人工材料。
4、缩窄段切除及人工血管移植术此种手术方式适用于缩窄段较长的患者。因管道不能生长，该方法在儿童期较少用。医生会用动脉钳暂时夹住缩窄的主动脉两端，切除狭窄段，然后截取一段相应长度的人造血管，代替切除的缩窄段与切开的主动脉两端进行吻合，以解除主动脉缩窄。
5、人工血管旁路移植术此种手术方式适用于缩窄部位不易显露、切除有困难以及再缩窄需再次手术者。医生会在患者左侧第4肋间进行切口或联合正中切口，选用适宜大小的人工血管连接缩窄段的近远端，形成一条人工血管旁路，以解除主动脉缩窄。
6、球囊扩张术及血管内支架植入术此种手术方式适用于成人及年长儿。医生会在患者局麻下经皮穿刺其股动脉，置入球囊扩张导管，以扩大缩窄的主动脉管腔。在球囊扩张术的基础上，还可植入血管内支架，利用支架的支撑作用防止扩张后管壁的弹性回缩，降低再狭窄发生率，同时避免使用扩张后引发管壁撕裂出血，亦可减少动脉瘤的发生。
治疗周期：受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用：治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
八、主动脉缩窄的预后
一般预后：主动脉缩窄经手术治疗可获得良好效果；本病自然预后不良，不经手术治疗患者可发生充血性心力衰竭、主动脉破裂、细菌性心内膜炎、颅内出血等，甚至导致死亡。
危害性：本病的主要危害是产生缩窄近段高血压，及缩窄远段血供不足，从而产生充血性心力衰竭等危及生命的严重后果。
自愈性：主动脉缩窄不能自愈，需积极进行手术治疗。
治愈性：主动脉缩窄经手术治疗后可达到临床治愈。
治愈率：暂无大样本数据研究。
根治性：暂无资料。
转移性：暂无资料。
生存周期：暂无资料。
后遗症：暂无资料。
复发性：暂无资料。
九、主动脉缩窄的日常管理
日常总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。胎儿时期，位于左锁骨下动脉及动脉导管之间的主动脉峡部，处于相对无血流通过的状态，如此处腔径不能随发育而增大甚或退缩，则可产生缩窄。有学者认为，出生前造成动脉血流减少的任何情况，必将导致通过动脉导管的血流量增加，从而使经过主动脉峡部的血流量相应减少，形成主动脉狭窄，如引起动脉血流减少的疾病（主动脉瓣狭窄或闭锁，二尖瓣狭窄或关闭不全等）患者，主动脉缩窄发生率明显增高。