原发性肌萎缩侧索硬化症是渐冻症吗

妙手医生

发布时间：2020-03-30阅读量：3374次阅读

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原发性肌萎缩侧索硬化症即原发性侧索硬化，是运动神经元病的其中一种不同亚型，其主要是由于上运动神经元受损所致。如果上、下运动神经元均受损，就称为肌萎缩侧索硬化（渐冻症），这是运动神经元病最常见的形式。

肌萎缩侧索硬化（渐冻症）目前主要治疗药物为万全力太利鲁唑片，可有效延缓进程，提高病人的存活率。原发性侧索硬化的治疗，现如今仍然主要是支持治疗，包括康复锻炼，应用药物缓解肌张力、假性球麻痹。其预后较肌萎缩侧索硬化（渐冻症）患者好，平均生存时间超过10年。

目前国内分类尚无统一的认识，一般参照国外文献的某些分类方法。我们倾向用运动神经元疾病这个定义较广的疾病名词下进行具体分类。

运动神经元疾病包括了损害运动神经元的疾病所有其他疾病，如包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化、进行性延髓（球）麻痹、脊髓性肌萎缩、痉挛性截瘫、多灶性运动神经病、平山病及肯尼迪病等多种类型。

运动神经元病的特点是渐进性肌肉无力和萎缩（肌肉日渐消瘦）。可出现在任何年龄的成年人。有几种类型的运动神经元病，目前普遍承认的观点认为肌萎缩侧索硬化(ALS)，进行性肌萎缩(PMA)和进行性延髓性麻痹(PBP)是一种疾病的不同亚型，而另一型原发性侧索硬化(PLS)比较罕见。

在国内外医学文献中“运动神经元病” (MND)用于描述主要为运动神经元或前角细胞损害的一组或多组不同的疾病。如果各种名称的使用者不明确定义，常易混淆。有时运动神经元病一词概括了所有的前角细胞疾病，包括婴儿型或青年型脊髓性肌萎缩症和主要为上运动神经元损害的皮质脊髓变性。而有时它仅代表成年发病的、原发的、致命性的前角细胞疾病。

综上所述，原发性侧索硬化症并不是渐冻症，但它们同属于运动神经元病。

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