妙手医生
重症肌无力是自身免疫性疾病,是继发于甲状腺功能亢进或其他自身免疫性疾病的一种疾病。多见于女性,患者往往同时合并有胸腺瘤,表现为晨轻暮重的肢体无力或眼睑下垂或吞咽困难,在早晨可略好转在下午逐渐加重,确诊需要行新斯的明试验、疲劳试验和肌电图来明确诊断。
一旦明确以后需要坚持服用溴吡啶斯的明和激素或免疫抑制剂来进行治疗,他并不能彻底治愈,但是可以得到很好的控制。
重症肌无力和渐冻症影响的部位不一样,重症肌无力是神经和肌肉接头处的疾病,是一种免疫性疾病,有抗体破坏的,可以用免疫抑制的药物。
渐冻症也就是运动神经元病,影响的是运动神经,病因还没有明确,一般考虑和环境、体质、遗传等都相关。
运动神经元病首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。
确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太,越早服用患者受益越大。
临床试验结果证明,12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在中国,建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间,万全力太只使用于ALS早期和中期,后期无须服用。
服用万全力太的渐冻症患者平均生存期为3-5 年,但个体差异较明显,约 10% 患者生存期可达10年以上,渐冻症患者的预后也与其临床表型密切相关。
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