三叉神经疾病

作者：李冬华 北京航天总医院
三叉神经运动核位于脑桥，其传出神经纤维离开颅底穿过卵圆孔支配咀肌，单侧损害较难判断，由于翼状肌无力，张口时下颌骨偏向同侧，同侧咬肌和题肌萎缩。双侧损害时明显表现为下颌骨悬张无力。三支周围性感觉支，第一支(眼支)穿过海绵窦，经过眶上裂进入眼眶，支配前额和头皮。第二支(上颌支)经海绵实穿下部过圆孔。第三支(运动纤维)穿过卵圆孔。而口腔、舌前和牙龈由下两个感觉支支配。任何感觉缺失的分布类型，可提示病灶所在:脑于内或附近的病灶,可引起3个分支分布区的麻木。
一、三叉神经损害
(一)定位诊断精要
1.延髓(只有疼痛丧失)，如延髓空洞症、肿瘤。2.脑桥(疼痛和触觉缺失，伴有或不伴有运动丧失)，如多发性硬化、肿瘤和脑卒中。
3.小脑一脑桥角，包括三叉神经瘤。
4.颅底感觉和(或)运动功能丧失。
5.颞骨岩尖部(Gradenigo 综合征)
6.海绵窦损害(通常影响第1支，但有时影响第2感觉支)。
7.眶上裂(只影响第1感觉支)。
8.眼眶肿瘤(或蜂窝织炎影响第1分支)。
9.下颌骨，如肿瘤、感染(只影响第3感觉支)。
10.格林-巴利综合征和其他周围神经病，运动比感觉缺失更明显。
11.带状疱疹(通常发生于第1感觉支)。
12.脊髓灰质炎(只影响运动分支)。
13.头颇创伤。
14.孤立的三叉神经感觉支病变
15.三氯乙烯中毒
16.有机汞中毒。
(二)经验指导
1.舌神经为三叉神经的下颌神经的一个终支，从颞下窝向前入下颌下区，在上缩肌起点下走行，在下颌舌骨肌附着处行进。其与后牙相邻，在第三牙拔除时舌神经易于受损，
必须充分地注意。2.面部皮肤由三叉神经的三个分支的感觉神经支配。但注意下颌角处有一小块区域皮肤不是三叉神经的感觉神经纤维支配，而是由耳大神经支配(C和)。这在临床神经系统定位诊断上有重要意义。如在这个小块区域内出现一侧针刺觉减退伴有下肢的上运动神经源损害则应考虑颈段脊髓压迫症。
3.检查三叉神经运动功能是让患者咬紧牙齿，可触颞肌及咬肌，若三叉神经下领分支完好，则两肌收缩有力。
4.三叉神经感觉根完全切断或三叉神经节损害可引起损害侧面部及头皮前部，耳廓的皮肤和眼球部的感觉丧失，异、口和舌前2/3黏膜的感觉丧失。
5.三叉神经脊束核损害(核型)，主要为分离性感觉障碍，即痛、温觉障碍而触觉存在，该核不完全损害时则出现节段性痛、温觉障碍，当脊束核上部发生病变时，出现同侧口鼻周围痛、温觉障碍，三叉神经脊束核与面部感觉的解剖分布关系如“洋葱皮样”。这种损害常伴有脊束核邻近结构的损害，故同时可出现延髓腹外侧部和颈上部损伤的表现，其多见于脊髓空洞症。
6.三叉神经受刺激时，可发生三又神经痛,这可以在三支中的任何一支单独发生或两支.三支合并发生。其原因不明，在妇女中相对常见。患者在下颌支与上颌支相应支配的区域上,可有一种极度的难以忍受的发作性剧烈疼痛，不过在眼支则较少发生。疼痛可因触及面部某一点诱发，即所谓扳机点。患者也可受冷风吹、刷牙洗脸、进食、咀嚼等促发。三叉神经痛的外科治疗有:在局麻下于颧弓内下的口角下方 2~3cm 处,通过卵圆孔将无水酒精注入半月神经节;或在中颅凹行三叉神经下领支感觉根进行切除术等。7.三叉神经运动根受到刺激时可引起咀嚼肌紧张性痉挛及阵李性痉挛，这可见于脑桥病变、脑炎、脑膜炎及多发性硬化等。严重的咀嚼肌紧张性痉挛(牙关紧闭)则是破伤风的典型表现。三叉神经运动根或下颌神经受损时，可引起咀肌的瘫换和萎缩，患者在张口时下颌向患侧偏斜。
8.下颌肌肉无力也可由肌病，重症肌无力或运动神经源病引起。
二、孤立的三叉神经感觉病这种状态罕见，患者面部可有小片状的感觉麻木区，并可扩展到一支神经的整个分布区;再到邻近分支，这往往可能为颅底肿瘤的表现。如果整个面部变得麻木不适，首先出现于侧，有时另一侧也出现，如第一分支受累还伴角膜反射减弱，严重的感觉缺失可导致鼻周围或角膜溃疡，味觉也可能受损。一些患者可伴有系统性硬化，混合性结缔组织病或其他结缔组织疾病。临床上对此种症状的患者需进行适当的影像学检查和脑脊液检查，以排除颅底肿瘤。必要时重复进行检查，对患者病情进行动态观察。
三、Gradenigo 综合征又称岩尖综合征，是外展神经麻痹伴同侧面部和(或)耳部疼痛及三叉神经感觉缺失，其原因是颞部岩尖部的炎症或赘生物形成。通常由于中耳炎、慢性乳突炎的炎症向颅内发展，破坏题骨岩部尖端，或由于岩尖部肿瘤或外伤所致。
诊断精要:
1.眼球内斜视。
2.同侧眼支区域及面部疼痛或麻木，并有感觉减退。
3.脑膜炎症状、体征。
如脑神经损害，且有鼻部症状，应想到鼻癌的可能，查颅底CT容易进行鉴别。