肌张力障碍的科普

作者：李冬华 北京航天总医院

肌张力障碍又称变形性肌张力不全，是指主动肌和拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征的运动障碍性疾病，这种不自主运动的动作在进行过程中，在某一个空问位置必有一短暂的停顿且伴有扭转成分。肌张力障碍依据病因可分为原发性和继发性两类。依据发生部位，可分为局灶性，多灶性，全身性肌张力障碍。原发性肌张力障碍根据年龄可分为儿童型和成人型。儿童型多在20岁以前发病，进行性加重，大部分发展成全身性肌张力障碍，而成人型很少发展为全身性肌张力障碍。

一、原发性肌张力障碍

扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍，临床上以身体多个部分包括面、颈部、上下肢以及躯干的肌张力障碍和全身不随意扭转为特征。按病因可分为原发性和继发性。其中继发性是由累及基底节的各种疾病，如脑血管病感染、变性、中毒、代谢异常、外伤、肿瘤、脑炎后等因素所致。原发性者。儿童多有遗传基因异常，成人型病因不明。

(一)临床表现

1.发病年龄多在 5~15 岁，60%有遗传性家族史，其中常染色体显性和隐性各占一半。2.儿童期或青春早期型 常见症状为步态异常，起病初期表现为足趾跖屈，足跟不能着地，也可表现为一侧下肢突然的弯曲或反射性的痉挛。随着病程进展，症状逐渐波及邻近部位的肢体，最后波及面部、颈部和全身。表现为挤眉弄眼，伸舌，牙，构音障碍，吞困难，斜颈，肢体伸直、屈曲，旋前、旋后，全身的扭转或螺旋形动作，可引起肌肉肥大，脊柱前凸、侧凸等畸形。扭转时肌张力增高，停止后正常或减低，因此称为变形性肌张力障碍。3.成人型肌张力障碍 常在 20岁以后发病，大多数从上半身起病，包括头部，颈部和上肢，半数病例痉挛只局限于局部或邻近肌肉，表现为书写痉挛，眼肌痉挛，性斜颈等。其余一半可以累及全身。

(二)辅助检查

原发性扭转痉挛辅助检査头颅 CT、MRI 一般无异常。但PET 可见基底节、丘脑、脑干有代谢衰减区。继发性扭转痉挛患者根据病因不同可有相应的脑电图、脑脊液、头部影像学异常表现。(三)诊断

根据面部、颈部、躯干、四肢和骨盆等奇异的扭动样不自主运动不难作出诊断，若能排除各种继发原因，可诊断原发性扭转痉挛。

(四)鉴别诊断

主要与各种原因所致的继发性扭转痉李相鉴别，不典型患者还应与其他肌张力障碍性疾病相鉴别。

(五)治疗

1.安坦 初始剂量1~2mg，tid，逐渐增加至满意剂量。

2.氟哌啶醇 从0.5mg/d 开始，逐渐加量至 1~mg，tid。

3.氯硝西泮 成人1~2mg,tid.

4.卡马西平 0.1~0.2mg, tid。

5.A型肉毒毒素局部注射治疗。

6.微电极导向毁损术或脑深部电刺激。

二、局限性肌张力障碍

(一)眼睑痉挛

眼睑痉挛是由于眼轮匝肌不自主收缩，导致双侧眼睑间断或持续性闭合所致。1.临床表现

(1)好发于女性，多数 50~60 岁起病。

(2)常见主诉为眨眼频繁，眼部刺激不适，烧灼流泪，逐渐发展成不自主眼睑闭合，严重者用手不能扒开，持续时间可长达数秒至数分钟。症状一般由一侧发展为双侧，精神紧张和强光刺激可加重，睡眠后消失。临床可见到不自主眉毛下移，反复闭目样痉挛，睁眼不能反射性眼睑痉孪等表现。有些动作则可以缓解痉挛(感觉诡计)，如讲话，唱歌，张口，咀嚼平卧，压迫眉弓或颞部等。

2.辅助检查木病辅助检查无特殊表现。

3.诊断 根据中年以上发病，典型的眼睑痉挛的临床表现可以明确诊断。但应排除服用抗精神病药物或抗帕金森药物所致的不良反应。眼睑痉孪伴有下面肌不自主抽搐又称 Meige综合征。

4.鉴别诊断 本病应与其他多发性，全身性肌张力障碍鉴别，睁眼不能时应与重症肌无力相鉴别。

5.治疗 消除眼睑疲劳的因素，如强光，用眼过度等。

(1)口服药物治疗:安坦 2mg Tid，卡马西平0.1~0.2mg tid，氯硝西泮 1~2mg tid,妥泰 50mg bid。

(2)A型肉毒毒素局部注射治疗。

(二)口-下颌肌张力障碍指面下部分咀嚼肌和周围肌肉如舌和咽部肌肉的肌张力障碍。1.临床表现 由于部分下颌肌肉组织的不随意持续收缩以及其拮抗肌的有意识收缩，产生下颌的开合运动，引起咬牙，挫牙，噘嘴，缩唇等，严重者可导致下颌脱臼，牙齿损。舌肌痉挛可影响进食和发音，有时由于下领与舌均发生痉挛，以致舌咬伤