妙手医生
‘渐冻症’医学名称为肌萎缩侧索硬化症(ALS),是一种罕见病,在不同国家病名也不同。法国称其为‘夏科(Charcot)病’,美国也称其为“卢伽雷氏(Lou Gehrig)病”。运动神经元病的一种,病因尚不明确,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
想要在早期就诊断出肌萎缩侧索硬化症,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。由于检查繁琐,故很难及早发现确诊疾病。
那么,渐冻症有办法治疗吗?
现阶段尚无法治愈,确诊后主要优先给予神经保护和支持治疗,如利鲁唑片及其他药物。利鲁唑片是目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物。利鲁唑片可延长存活期或推迟气管切开的时间,但在渐冻症晚期患者中无明显疗效,并且利鲁唑不可用于任何其他类型的运动神经元病。
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂,如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与利鲁唑片联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。
服用利鲁唑片需严格遵医嘱用药,切记不可自行更改用量,如漏服一次,按原计划服用下一片。一旦服用过量,可能会出现神经和精神症状,急性中毒性脑病伴木僵、昏迷,以及高铁血红蛋白血症。
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