主动脉缩窄概述

作者：韩博 北京市昌平区医院
主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。本病病因尚未明确。症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关；缩窄较轻者多无明显症状，缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。本病手术治疗可获得良好效果，若未经及时治疗，可导致多种严重并发症。英文名称：coarctation of aorta。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：循环系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般不会遗传。
发病部位：心脏。
常见症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。
主要病因：本病病因尚未明确，主要与胎儿发育异常有关。
检查项目：体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影。
重要提醒：本病手术治疗可获得良好效果，建议一经发现及早手术治疗，避免进展为充血性心力衰竭等。
临床分类：基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型（复杂型、婴儿型）此型比较少见。缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）此型比较常见。缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。多数患者可活至成年。
二、主动脉缩窄的发病特点
传染性无传染性。
传染源暂无资料。
发病率主动脉缩窄的发病率约为0.06%左右。
好发地区暂无资料。
好发季节暂无资料。
传播途径暂无资料。
发病率主动脉缩窄的发病率约为0.06%左右。
发病趋势暂无资料。
好发人群好发于男性。
三、主动脉缩窄的病因
病因总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。胎儿时期，位于左锁骨下动脉及动脉导管之间的主动脉峡部，处于相对无血流通过的状态，如此处腔径不能随发育而增大甚或退缩，则可产生缩窄。有学者认为，出生前造成动脉血流减少的任何情况，必将导致通过动脉导管的血流量增加，从而使经过主动脉峡部的血流量相应减少，形成主动脉狭窄，如引起动脉血流减少的疾病（主动脉瓣狭窄或闭锁，二尖瓣狭窄或关闭不全等）患者，主动脉缩窄发生率明显增高。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、主动脉缩窄的症状
症状总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。胎儿时期，位于左锁骨下动脉及动脉导管之间的主动脉峡部，处于相对无血流通过的状态，如此处腔径不能随发育而增大甚或退缩，则可产生缩窄。有学者认为，出生前造成动脉血流减少的任何情况，必将导致通过动脉导管的血流量增加，从而使经过主动脉峡部的血流量相应减少，形成主动脉狭窄，如引起动脉血流减少的疾病（主动脉瓣狭窄或闭锁，二尖瓣狭窄或关闭不全等）患者，主动脉缩窄发生率明显增高。
典型症状：
1、导管前型导管前型症状出现较早而严重，新生儿期可出现充血性心力衰竭的症状，如咳嗽、呼吸困难等，伴有动脉导管开放者下肢趾端可有发绀，桡动脉搏动明显，而股动脉搏动微弱。
2、导管后型一般到儿童期后方出现气急、心悸、头昏、头痛、面部潮红和颈动脉搏动，以上症状主要是因上半身高血压所引起。而下肢却因缺血行走乏力，快走或跑步后出现腓肠肌疼痛，甚至间歇性跛行。上肢脉搏有力而下肢股动脉搏动细弱，足背动脉可消失。
伴随症状：暂无资料。
病情发展：暂无资料。
并发症：常并发高血压、脑动脉瘤破裂、心力衰竭等。
五、主动脉缩窄的检查
预计检查：患儿出现喂养困难、面部潮红等症状时，应及时就医，医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。
体格检查：医生会测量患者的血压，摸患者的桡动脉、颈动脉、股动脉和足背动脉等，来判断患者的上下肢血压是否存在较大差别。医生还可能用听诊器听患者的胸部、背部，来判断患者的心脏是否存在杂音。
实验室检查：暂无资料。
影像学检查：
1、胸部X线检查有助于诊断本病。检查可见左心室增大，主动脉峡部凹陷，其上、下方左侧纵隔影增宽，呈3字形影像。7岁以上患者可在第3～9肋骨下缘发现增粗肋间动脉所致压迹。
2、超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较高的敏感性，是确诊本病的首选检查方法。锁骨上窝探查可显示主动脉缩窄部位，胸前区探查能发现合并的心脏畸形。
3、磁共振成像（MRI）可明确了解主动脉缩窄及其邻近血管的情况。就对本病的诊断价值而言，MRI基本上可取代主动脉造影。
4、CT螺旋CT成像以及三维重建技术，可全面显示主动脉缩窄的病理解剖状况，包括缩窄本身和侧支循环等改变，有利于诊断、指导手术方案和术后随访。
5、主动脉造影在MRI和螺旋CT等无创性检查方法问世之前，是确诊主动脉缩窄的主要手段，并有助于手术方案的制订。当前，已不用作常规检查方法。
病理检查：暂无资料。
其他检查：心电图：检查可见大致正常心电图，或左心室肥大劳损心电图。
六、主动脉缩窄的诊断
诊断原则：根据头痛、气促等典型的临床表现，结合心电图和超声心动图等检查可进行诊断。CT、MRI或主动脉造影可明确缩窄部位、范围、程度、与周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化治疗方案。在诊断过程中，医生需排除大动脉炎引起的狭窄。
诊断依据：暂无资料。
鉴别诊断：主动脉缩窄需与大动脉炎引起狭窄鉴别。大动脉炎也可能出现头昏、头痛、心悸、上下肢血压差较大、间歇性跛行等症状，但其患者发病年龄偏大且多见于年轻女性，有低热史，杂音部位偏低，胸部X线片无典型肋骨下缘切迹，造影示非局限性的不规则狭窄。二者据此可进行鉴别。
七、主动脉缩窄的治疗
治疗原则：主动脉缩窄主要采用手术治疗，目的是彻底解除主动脉缩窄、重建畅通主动脉血流通道。医生会根据患者年龄、临床症状、影像学检查等给予个体化的手术方案。
对因治疗：暂无资料。
对症治疗：暂无资料。
急性期治疗：暂无资料。
放化疗：暂无资料。
物理治疗：暂无资料。
心理治疗：暂无资料。
中医治疗：暂无资料。
其他治疗：暂无资料。
一般治疗：暂无资料。