《认识脊髓空洞症：早发现、科学治疗与积极预防》

作者：邱惠 首都医科大学附属北京友谊医院
一、引言
脊髓空洞症，这个相对陌生的医学名词，却可能给患者带来巨大的痛苦和生活挑战。它是一种缓慢进展的脊髓变性疾病，多在青中年发病。了解脊髓空洞症的发现方法、治疗手段以及预防措施，对于提高患者的生活质量、减少疾病的发生至关重要。本文将深入探讨脊髓空洞症的如何发现、治疗及预防，帮助大家更好地认识和应对这一疾病。二、如何发现脊髓空洞症
（一）症状表现
感觉异常
痛温觉减退：患者往往最先察觉到身体某些部位对疼痛和温度的感觉变得迟钝。比如，触摸很热的物体却不觉得烫，或者受伤了也没有明显的疼痛感。这种感觉异常可能逐渐加重，范围也可能逐渐扩大。
触觉及深感觉保留：与痛温觉不同，患者的触觉和对肢体位置、运动等的深感觉通常相对保留。这就导致患者可能在没有疼痛提示的情况下，因触觉不准确而容易受伤。
运动障碍
肌无力：随着病情发展，患者可能出现肌肉无力的症状，表现为肢体活动困难、容易疲劳。例如，走路时感觉腿部无力，上楼梯费力，或者手臂抬举重物困难等。
肌肉萎缩：长期的肌无力会导致肌肉逐渐萎缩。可以观察到肢体变细，尤其是手部、足部等部位的肌肉萎缩较为明显。
自主神经功能障碍
多汗或少汗：部分患者会出现身体某些部位多汗，而另一些部位少汗或无汗的情况。这可能导致患者在炎热天气中感到不适，或者因体温调节异常而容易中暑。
皮肤营养障碍：由于自主神经功能受损，皮肤的营养供应也会受到影响。患者的皮肤可能变得干燥、粗糙，容易出现溃疡，尤其是在受压部位，如足底、臀部等。
其他症状
脊柱侧弯：在一些患者中，脊髓空洞症可能导致脊柱侧弯。这是因为脊髓病变影响了脊柱的正常生长和发育。脊柱侧弯不仅影响外观，还可能加重患者的疼痛和运动障碍。
头痛：少数患者可能出现头痛症状，这可能与颅内压变化或神经系统的其他异常有关。
（二）检查方法
影像学检查
磁共振成像（MRI）：这是诊断脊髓空洞症最主要的检查方法。MRI 可以清晰地显示脊髓的形态、结构以及空洞的位置、大小和范围。通过不同的成像序列，可以更好地观察脊髓的病变情况，为诊断和治疗提供重要依据。
CT 扫描：虽然 CT 扫描在显示脊髓空洞方面不如 MRI 敏感，但在一些情况下，如评估脊柱的骨性结构等方面仍有一定的价值。
神经电生理检查
肌电图（EMG）：可以检测肌肉的电活动情况，帮助判断是否存在神经源性损害。对于有肌肉无力、萎缩等症状的患者，肌电图检查有助于确定病变的部位和程度。
神经传导速度测定：可以评估周围神经的传导功能，帮助区分是脊髓病变还是周围神经病变引起的症状。
脑脊液检查
常规检查：包括脑脊液压力、细胞计数、蛋白含量等。在一些情况下，脑脊液检查可以帮助排除其他疾病，如感染、炎症等。
特殊检查：如脑脊液动力学检查等，对于某些复杂病例的诊断可能有一定的帮助。
三、脊髓空洞症的治疗
（一）保守治疗
药物治疗
神经营养药物：如甲钴胺、维生素 B12 等，可以促进神经细胞的代谢和修复，有助于改善患者的症状。
镇痛药：对于有疼痛症状的患者，可以使用适当的镇痛药缓解疼痛。但应注意避免长期大量使用，以免产生药物依赖和副作用。
其他药物：根据患者的具体情况，还可以使用一些改善血液循环、减轻水肿等药物。
物理治疗
康复训练：包括运动疗法、作业疗法等。通过有针对性的康复训练，可以帮助患者维持和改善肌肉力量、关节活动度，提高生活自理能力。
针灸、按摩：可以促进局部血液循环，缓解肌肉紧张和疼痛，对患者的症状有一定的改善作用。
高压氧治疗：在高压氧环境下，人体组织可以获得更多的氧气，有助于促进神经细胞的修复和再生。
（二）手术治疗
手术指征
症状进行性加重：如果患者的症状不断加重，严重影响生活质量，如肢体无力导致行走困难、肌肉萎缩明显等，可能需要考虑手术治疗。
空洞较大：当脊髓空洞较大，压迫周围神经组织，引起严重的神经功能障碍时，手术治疗可以减轻压迫，改善症状。
病因明确且可手术治疗：对于由某些特定病因引起的脊髓空洞症，如小脑扁桃体下疝畸形等，手术治疗可以去除病因，缓解症状。
手术方法
枕下减压术：对于由小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症，枕下减压术是常用的手术方法。通过切除部分枕骨和寰椎后弓，扩大枕骨大孔，解除小脑扁桃体对脊髓的压迫，从而改善脑脊液循环，减轻脊髓空洞。
脊髓空洞分流术：对于一些单纯的脊髓空洞症患者，可以采用脊髓空洞分流术。将空洞内的脑脊液引流到蛛网膜下腔或腹腔等部位，降低空洞内压力，缓解症状。
其他手术：根据患者的具体情况，还可以采用其他手术方法，如脊髓拴系松解术等。
四、脊髓空洞症的预防
（一）遗传因素的预防
遗传咨询：对于有家族遗传史的人群，在生育前可以进行遗传咨询。了解家族中疾病的遗传方式、发病风险等，以便做出合理的生育决策。
产前诊断：对于高风险的孕妇，可以进行产前诊断，如羊水穿刺、绒毛取样等。通过检测胎儿的基因或染色体，判断胎儿是否患有脊髓空洞症等遗传性疾病。
（二）外伤和感染的预防
注意安全：避免头部和脊柱受到外伤，如在进行体育活动、工作等时，要注意采取适当的防护措施。遵守交通规则，避免交通事故。
预防感染：积极预防和治疗各种感染性疾病，尤其是中枢神经系统感染。保持良好的个人卫生习惯，加强身体锻炼，提高免疫力。
（三）其他因素的预防
合理饮食：保持均衡的饮食，摄入足够的营养物质，如蛋白质、维生素、矿物质等。避免过度饮酒和吸烟，这些不良习惯可能对神经系统造成损害。
定期体检：定期进行身体检查，尤其是神经系统的检查。对于有头痛、肢体麻木、无力等症状的人群，要及时就医，进行详细的检查和诊断。
心理调节：保持良好的心理状态，避免过度紧张、焦虑和压力。长期的心理压力可能影响神经系统的功能，增加患病风险。
五、结论
脊髓空洞症是一种严重的神经系统疾病，对患者的生活质量造成极大的影响。通过了解其症状表现，及时进行检查和诊断，可以早期发现疾病。针对不同的病情，选择合适的治疗方法，包括保守治疗和手术治疗，可以有效地缓解症状，提高患者的生活质量。同时，通过采取积极的预防措施，如遗传咨询、预防外伤和感染、合理饮食、定期体检等，可以降低疾病的发生风险。在面对脊髓空洞症时，我们要保持积极的态度，与医生密切配合，共同战胜疾病。