颅内原发性肿瘤

作者：张树和 北京大学首钢医院

一、星形细胞瘤

(一)诊断精要

是最常见的原发性脑肿瘤，属胶质瘤中相对良性类，占全部脑胶质瘤的17%~30%。成人通常是在幕上，主要为大脑星形细胞瘤。儿童多为囊性的并组织学可为良性，主要在脑桥或小脑半球(脑干星形细胞瘤和小脑星形细胞瘤)。这种肿瘤发生在脊髓者极罕见;从组织学上看肿瘤的性质从良性到恶性肿瘤不等，幸存长可活许多年而短者可为数周。同一肿瘤的不同部分组织学上恶性程度可以不同，这使活检结果的解释困难。在 CT上通常为低密度，如果低分化级则无增强影像改变，而如高分化级则有不规则的增强。浸润性生长的肿瘤组织可侵入到正常脑组织中，这样的肿瘤完全切除极为少见，而边界完整的肿瘤可完全切除，切除后亦能痊愈。

(二)鉴别诊断

1.脊髓小脑性共济失调 在小脑半球发生的星形细胞瘤的患者，可以出现脊髓小脑性共济失调的症状与体征，但必须记住脊髓小脑共济失调患者不应以头痛、呕吐起病。

2.脑积水 有报道小脑半球的星形细胞瘤误为脑积水，患者缓慢起病，临床上有头痛、走路不稳，检查时发现头颅增大、双侧病理征及小脑征。经尸检证实诊断。

(三)治疗精要治疗与预后:经手术与放射综合治疗的患者，5年生存率为35%~54%。影响预后的因素主要有复发与恶变有关，复发时在病理上可出现恶变。此外还与肿瘤的生长速度、部位及手术的彻底程度和其他辅助治疗等有关。二、多形性胶质母细胞瘤

此类型中细胞的起源难以辨认，其恶性程度很高，这些肿瘤中许多细胞可能为高度恶性

的星形细胞瘤及有同样的肿瘤生长方式。

本病病程较短，症状发展快。根据肿瘤损害的部位出现相应的临床症状。

肿瘤的治疗也分手术及非手术疗法，疗效差，经手术后的生存期超过3年者不足3%。

极个别经彻底手术切除者也可能生存10~20年。

影响预后的主要因素有肿瘤的性质、部位及手术情况与治疗的方式等。

三、脑膜瘤脑膜瘤是第二类最常见的颅内肿瘤。其发生率在国外资料中占颅内肿瘤的 13%~20%或1/6，国内资料为15%~18%。性别上报道有差异，国内男女比例相似，国外则女性比男性易于受累，其比率为3:1，也有报道为3:2。肿瘤从脑膜组织生长，组织学上多为良性。其中只有 2%~10%脑膜瘤为恶性脑膜瘤。最常见的部位在大脑镰的旁矢状窦、嗅沟或鞍上区的额部、蝶翼的颞部及颅穹隆部。在侧脑室、天幕、斜坡、脊管、眼眶和枕骨大孔部位则极不常见。偶尔肿瘤可在脑表面扩散。

临床病程较长，呈良性生长，一般无局灶症状及体征，可出现刺激性症状如、脑神经压迫症状等。在CT上均匀增强并在周围白质有很明显的水肿。

治疗上以手术切除为主，如技术上允许可完全切除，并极少见肿瘤复发。大多数患者能获痊愈。

影响预后的因素较多。其中主要与肿瘤的性质、部位、病理类型及手术切除、诊断和年龄等有关。

四、神经鞘瘤神经鞘瘤(神经纤维瘤和雪旺细胞瘤)最常发生的部位是内听道的第Ⅷ脑神经的前庭支(听神经瘤)，偶为三叉神经，发生在其他脑神经较罕见。这些肿瘤属良性肿瘤，早缓慢性生

长，压迫邻近结构而出现临床症状。听神经瘤通常在中年或老年以缓慢进行性发生，患者有单侧感觉性神经性耳，常有耳鸣和其后的失衡，但眩晕症状并不常见。检查时发现同侧角膜反应受损和轻度面肌无力。后期则出现所有小脑脑桥角占位的其他特征。如果诊断得早，则可能早期切除肿瘤并可使面神经功能保留。完全性耳聋通常为永久性，但如手术前尚有些听力则术后有时可能得以保留。双侧听神经瘤和在脑神经与脊神经上发生的多发性神经鞘瘤通常是由于神经纤维瘤病引起。

五、少突胶质瘤

相对缓慢发展的肿瘤，常出现钙化现象。在成人几乎总是发生在幕上(至少半数起源于额叶)。发生在儿童者极少。组织学确定诊断后，手术的幸存时间从数周至数年不等。六、室管膜瘤

在组织学上可以是良性或恶性，占颅内胶质瘤的4.6%~6%，见于各年龄组。在儿童发生的部位是第4脑室，而成人则在幕上、脊髓或马尾。偶尔肿瘤经CSF 路径播散。

这些肿瘤难以完全切除，特别是局灶恶性者，但对放射治疗的敏感性较好。术后辅以放疗者预后较好，术后5年生存率约45%，长期存活有达20年以上者。