多系统萎缩：认识、应对与防范

作者：梁玉清 北京市垂杨柳医院
摘要： 多系统萎缩是一种复杂且罕见的神经退行性疾病，对患者的身体机能和生活质量产生严重影响。本文详细阐述多系统萎缩的发现途径、治疗手段以及预防措施，旨在提高对该疾病的认知，助力早期干预与有效防控。一、多系统萎缩的发现
多系统萎缩起病隐匿，症状多样，早期发现存在一定难度，需综合多方面信息进行判断。
（一）症状表现
自主神经功能障碍
排尿功能障碍是常见症状之一。患者可能出现尿频、尿急、尿失禁，或是排尿困难、尿潴留。比如，有些患者夜间频繁起夜排尿，严重影响睡眠质量；而部分患者则会在咳嗽、大笑等腹压增加时出现不自主排尿。
体位性低血压也较为突出。患者从卧位或坐位突然站起时，血压迅速下降，导致头晕、黑矇，甚至晕厥。曾有患者在晨起洗漱时，突然起身，瞬间眼前发黑，摔倒在地，经检查发现是体位性低血压所致，这可能是多系统萎缩的早期表现。
性功能障碍在男性患者中较为常见，可表现为勃起功能障碍，影响患者的性生活质量与心理健康。
帕金森综合征表现
运动迟缓是核心症状。患者日常动作变得缓慢，如穿衣、洗漱、走路等活动明显耗时更长。例如，一位原本动作麻利的老人，逐渐出现系扣子、系鞋带动作笨拙，且行走时步伐变小、变慢，这些细微变化往往容易被忽视。
肢体震颤也是常见表现，多从一侧肢体开始，逐渐累及对侧。震颤通常在静止时出现，紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失。比如患者在看电视时，手部会不自觉地颤抖，拿东西时更为明显。
肌强直同样困扰患者，肢体僵硬，活动时感觉阻力增大，像被卡住一样。当给患者做被动运动时，可感觉到均匀的阻力，如同弯曲软铅管，这被称为 “铅管样强直”；若合并震颤，会出现规律的停顿，如同转动齿轮，称为 “齿轮样强直”。
小脑性共济失调
平衡失调使患者行走不稳，像喝醉酒一样，容易摔倒。在行走过程中，患者难以保持直线行走，步伐宽且不规则。例如，在小区散步时，患者需要频繁借助路边的栏杆或墙壁来保持平衡，稍不注意就会失去平衡而摔倒。
言语障碍表现为说话含糊不清、语速缓慢、语调单一，就像舌头不听使唤。患者在与人交流时，对方常常难以听清其话语内容，严重影响沟通。
眼球运动障碍可导致患者注视物体时出现困难，眼球不能平稳地跟随目标移动，出现跳动或震颤，影响视觉功能和日常生活。
（二）医学检查
神经系统体格检查
医生通过检查患者的肌张力、肌力、反射、协调运动等方面，初步判断神经系统功能。如检查肌张力时，发现患者肢体僵硬，被动活动阻力大；检查反射时，可能出现腱反射亢进或减弱等异常情况。通过指鼻试验、跟 - 膝 - 胫试验等，评估患者的协调运动能力，若患者在这些试验中动作不准确、不连贯，提示小脑功能受损，可能存在多系统萎缩。
影像学检查
MRI（磁共振成像）检查对多系统萎缩的诊断具有重要价值。在 MRI 图像上，可观察到脑桥 “十字征”、壳核萎缩、小脑萎缩等特征性表现。脑桥 “十字征” 表现为脑桥基底部出现 T2 加权像高信号，形似十字，是多系统萎缩的相对特异性影像学标志。壳核萎缩表现为壳核体积减小，信号异常；小脑萎缩则显示小脑沟回增宽，小脑体积缩小。这些影像学改变有助于医生明确诊断，并与其他疾病相鉴别。
PET（正电子发射断层显像）检查可通过检测大脑特定区域的代谢变化，辅助诊断多系统萎缩。在多系统萎缩患者中，纹状体、小脑等区域的葡萄糖代谢率降低，PET 检查能够清晰显示这些代谢异常区域，为疾病诊断提供更有力的依据。
实验室检查
卧立位血压测量是评估自主神经功能的重要方法。通过测量患者卧位和立位时的血压，计算血压变化差值。若立位收缩压较卧位下降超过 20mmHg，或舒张压下降超过 10mmHg，且伴有头晕、黑矇等症状，提示存在体位性低血压，这是多系统萎缩自主神经功能障碍的重要表现。
其他实验室检查，如血、尿常规，肝肾功能，甲状腺功能等，主要用于排除其他可能导致类似症状的疾病。例如，甲状腺功能减退也可能出现乏力、运动迟缓等症状，但通过甲状腺功能检查可明确诊断，与多系统萎缩相区分。
二、多系统萎缩的治疗
多系统萎缩目前尚无根治方法，但通过综合治疗可缓解症状，提高患者生活质量。
（一）药物治疗
改善自主神经功能药物
针对体位性低血压，可使用米多君。它能收缩血管，升高血压，缓解患者因体位改变引起的头晕、黑矇等症状。一般从小剂量开始服用，根据患者的血压反应和耐受情况逐渐调整剂量。但需注意，米多君可能会引起头皮瘙痒、竖毛反应等副作用，使用过程中需密切观察。
对于排尿功能障碍，可根据具体情况选择药物。若为逼尿肌过度活动导致的尿频、尿急，可使用托特罗定等抗胆碱能药物，抑制膀胱逼尿肌收缩；若存在排尿困难，可考虑使用 α 受体阻滞剂，如坦索罗辛，放松膀胱颈部和尿道平滑肌，促进排尿。
缓解帕金森综合征症状药物
左旋多巴是治疗帕金森综合征症状的常用药物，可改善患者的运动迟缓、震颤和肌强直等症状。但多系统萎缩患者对左旋多巴的反应不如帕金森病患者明显，且随着病情进展，疗效逐渐减退。在使用左旋多巴时，常与卡比多巴等药物联合应用，以减少左旋多巴在外周的代谢，提高其进入中枢神经系统的量，增强疗效，减少副作用。
多巴胺受体激动剂，如普拉克索、罗匹尼罗等，也可用于缓解帕金森综合征症状。这些药物可直接作用于多巴胺受体，发挥类似多巴胺的作用，部分患者使用后震颤、运动迟缓等症状可得到一定程度的改善。但此类药物可能引起恶心、呕吐、嗜睡、幻觉等副作用，需根据患者的个体情况调整剂量和用药方案。
改善共济失调药物
目前针对小脑性共济失调，尚无特效药物。一些药物如丁螺环酮、氯硝西泮等，在部分患者中可能对改善共济失调症状有一定帮助。丁螺环酮可调节神经递质，改善患者的平衡和协调能力；氯硝西泮则具有镇静、抗惊厥作用，可减轻患者的震颤和不自主运动。但这些药物的疗效有限，且存在一定的副作用，如丁螺环酮可能导致头晕、头痛，氯硝西泮可能引起嗜睡、乏力等，需谨慎使用。
（二）康复治疗
运动康复
针对患者的运动障碍，制定个性化的运动康复方案。包括平衡训练，如在平衡板上进行站立和行走练习，提高患者的平衡能力；步态训练，通过设置特定的行走路线和障碍物，指导患者正确的行走姿势和步伐，改善行走稳定性；力量训练，使用器械或进行简单的肢体锻炼，增强肌肉力量，减轻肌强直。例如，患者每周进行 3 - 5 次康复训练，每次训练时间为 30 - 60 分钟，长期坚持可在一定程度上延缓运动功能的衰退。
言语康复
对于言语障碍患者，言语康复训练至关重要。言语治疗师通过呼吸训练、发音训练、语速语调训练等方法，帮助患者改善言语清晰度和流畅性。如指导患者进行深呼吸练习，增加肺活量，为发声提供充足的气流；进行单个音节的发音练习，逐渐过渡到词语、句子的表达；通过调整语速和语调，使患者的言语更具感染力和可理解性。经过一段时间的言语康复训练，部分患者的言语交流能力可得到明显改善。
吞咽康复
当患者出现吞咽困难时，吞咽康复训练可降低误吸风险，保证营养摄入。康复师会指导患者进行吞咽动作训练，如空吞咽、吞咽不同质地的食物（从糊状食物逐渐过渡到固体食物），调整吞咽姿势，如低头吞咽、侧方吞咽等。同时，可采用电刺激等物理治疗方法，增强吞咽肌肉的力量和协调性。例如，患者在康复师的指导下，每天进行多次吞咽训练，经过一段时间后，吞咽困难症状得到缓解，减少了因误吸导致的肺部感染等并发症的发生。
（三）生活护理
安全防护
鉴于患者存在平衡失调、运动迟缓等问题，容易摔倒受伤，家庭环境需进行安全改造。在卫生间、走廊等区域安装扶手，方便患者行走时扶持；地面采用防滑材料，保持干燥，避免积水；移除家中的障碍物，保证通道畅通。为患者配备合适的助行器，如拐杖、轮椅等，提高其行动的安全性。
营养支持
由于患者可能存在吞咽困难，营养摄入不足，需提供营养丰富、易消化的食物。对于吞咽困难严重的患者，可考虑鼻饲或胃肠造瘘等方式补充营养，保证患者摄入足够的蛋白质、维生素、矿物质等营养物质，维持身体正常代谢和功能。例如，为患者准备富含蛋白质的鸡蛋羹、鱼肉泥，以及富含维生素的蔬菜汁、水果泥等，确保营养均衡。
心理支持
多系统萎缩患者因疾病进展，身体功能逐渐丧失，容易产生焦虑、抑郁等负面情绪。家人和医护人员应给予充分的心理支持，与患者多沟通交流，倾听其内心感受，鼓励患者积极面对疾病。同时，可组织患者参加疾病康复小组，让患者之间相互交流经验，增强战胜疾病的信心。例如，定期举办患者交流会，邀请康复较好的患者分享经验，帮助其他患者调整心态，积极配合治疗。
三、多系统萎缩的预防
多系统萎缩病因尚不明确，目前缺乏有效的一级预防措施，但可从以下方面降低发病风险或延缓疾病进展。
（一）健康生活方式
均衡饮食
保持均衡的饮食结构，摄入富含维生素、矿物质、膳食纤维和优质蛋白质的食物。多吃新鲜蔬菜、水果，如菠菜、苹果等，提供丰富的抗氧化物质，减少自由基对神经细胞的损伤；适量食用全谷物、豆类，保证膳食纤维的摄入，促进肠道蠕动；摄入优质蛋白质，如瘦肉、鱼类、蛋类、奶制品等，有助于维持身体正常代谢和神经功能。避免过多食用高脂肪、高糖、高盐食物，如油炸食品、糕点、腌制食品等，这些食物可能增加心血管疾病风险，间接影响神经系统健康。
适度运动
坚持适度的运动锻炼，可增强体质，提高身体的抵抗力和代谢能力。每周进行至少 150 分钟的中等强度有氧运动，如快走、慢跑、游泳、骑自行车等，也可结合适量的力量训练，如举重、俯卧撑、仰卧起坐等。运动可促进血液循环，增加大脑的血液供应，有助于维持神经细胞的正常功能。例如，每天坚持快走 30 分钟，长期坚持可改善心血管功能，对神经系统也具有一定的保护作用。同时，运动还能缓解压力，改善情绪，提高心理健康水平。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒是多种疾病的危险因素，对神经系统也有不良影响。烟草中的尼古丁等有害物质可损害血管内皮细胞，影响大脑的血液供应；酒精过量摄入可导致神经细胞变性、坏死。因此，戒烟和限制饮酒量对预防多系统萎缩至关重要。建议戒烟，男性每日饮酒的酒精量不超过 25g，女性不超过 15g，以减少对神经系统的损害，降低患病风险。
（二）避免有害物质接触
化学毒物
在工作和生活中，尽量避免接触化学毒物，如农药、重金属（铅、汞、镉等）、有机溶剂（苯、甲醛等）。这些物质可能通过呼吸道、皮肤或消化道进入人体，损害神经系统。例如，从事农业生产的人员在使用农药时，应严格按照操作规程，佩戴防护用品，避免皮肤接触和吸入农药蒸气；装修工人在接触有机溶剂时，要保证工作场所通风良好，佩戴防毒面具等防护设备，减少有害物质的吸入。
放射线
减少不必要的放射线暴露，如避免频繁进行 X 线、CT 等放射性检查。对于从事放射性工作的人员，要严格遵守操作规程，做好防护措施，佩戴个人剂量监测仪，定期进行身体检查，确保放射线对身体的损害控制在最低限度。过量的放射线照射可能导致基因突变，增加神经退行性疾病的发病风险。
（三）定期体检与疾病筛查
定期体检
定期进行全面体检，包括神经系统检查、血压测量、血糖血脂检测等。早期发现身体的异常情况，及时进行干预和治疗。例如，每年进行一次体检，通过神经系统体格检查，可发现早期的神经功能异常；监测血压、血糖血脂水平，及时控制高血压、糖尿病、高血脂等疾病，这些疾病可能增加多系统萎缩的发病风险。
疾病筛查
对于有神经系统疾病家族史的人群，应进行相关疾病的筛查。如进行基因检测，排查是否携带与多系统萎缩相关的基因突变。早期发现潜在的致病因素，可采取针对性的预防措施，如调整生活方式、定期进行神经系统监测等，延缓疾病的发生发展。同时，关注身体出现的细微变化，如不明原因的运动迟缓、平衡失调等症状，及时就医，以便早期诊断和治疗。
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