重症肌无力最佳治疗时间

妙手医生

发布时间：2020-04-03阅读量：4411次阅读

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重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。

本病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。及至后期，肌无力症状恒定不再变化。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。

当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。所以不同阶段得病情治疗方法也不同，但是越早治疗越好。

类似的有大家都熟知的渐冻人症，这是一种运动神经元病，运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。

但是出现了全世界唯一一个被FDA、EU等批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的孤儿药物——万全力太（利鲁唑片），多项研究证明其确实有效且安全尤其适用于早中期ALS。

临床试验结果证明，12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在中国，建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间，万全力太只使用于ALS早期和中期，后期无须服用。

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