丛集性头痛：定义、发现与治疗

作者：苏文 首都医科大学附属北京友谊医院
丛集性头痛（Cluster Headache, CH）是一种原发性三叉神经自主性头痛，属于血管性头痛的一种，因其头痛在一段时间内密集发作而得名。这种头痛多见于20至40岁的青年人，尤其是男性，其发病率是女性的4至5倍。丛集性头痛通常无家族史，多数患者会在春秋季节表现出明显的发病倾向。一、丛集性头痛的临床表现
丛集性头痛的主要症状表现为严格单侧眼眶、眶上和/或颞部的极重度疼痛，伴有同侧自主神经症状，如结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑浮肿、上睑下垂、瞳孔缩小、面部出汗及潮红等。超过90%的丛集性头痛患者至少会表现出上述自主神经症状之一。
丛集性头痛的发作通常无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围，多在晚间发作。初期患者可能会感到一侧眼及眼眶周围的胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15至180分钟，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。丛集性头痛在发作期间，每天可能会发作1次至数次，发作时间和症状几乎相同，像定时钟一样。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1至2次。
丛集性头痛可分为发作性和慢性两种类型。发作性丛集性头痛的丛集期持续7天至1年，头痛缓解期至少持续3个月。慢性丛集性头痛则是指丛集期头痛至少1年内无缓解期或缓解期小于3个月。慢性丛集性头痛较为罕见，占丛集性头痛的不足10%，可以由发作性丛集性头痛转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性丛集性头痛的临床症状与发作性丛集性头痛相同。
二、丛集性头痛的诊断
丛集性头痛的诊断主要依据患者的临床表现、体格检查和辅助检查。国际头痛协会（International Headache Society）发布的《国际头痛分类⁃第三版》（The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition ICHD⁃3）中，将丛集性头痛分为发作性丛集性头痛、慢性丛集性头痛及很可能的丛集性头痛。
发作性丛集性头痛的诊断标准：
符合B至D标准发作5次以上；
发生于单侧眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度的疼痛，若不治疗疼痛持续15至180分钟；
头痛发作时至少符合下列2项中的1项：
至少伴随以下症状或体征（和头痛同侧）中的1项：结膜充血和/或流泪；鼻塞和/或流涕；眼睑水肿；前额和面部出汗；瞳孔缩小和/或上睑下垂；
烦躁不安或躁动；
不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
慢性丛集性头痛的诊断标准：
符合丛集性头痛的诊断标准；
至少1年内无缓解期或缓解期小于3个月。
很可能的丛集性头痛的诊断标准：
符合丛集性头痛A至D诊断标准中除1项以外的全部标准；
不符合ICHD⁃3中其他类型的头痛诊断标准；
不能用ICHD⁃3中的其他诊断更好地解释。
在诊断过程中，医生通常会让患者进行头颅磁共振（MRI）检查，以排除颅内的一些继发性病变导致的头痛。MRI检查可以显示发作期同侧下丘脑灰质激活。组胺试验也可以作为诊断手段之一，如果组胺试验能够诱发典型疼痛，即可诊断为丛集性头痛。
三、丛集性头痛的治疗
丛集性头痛的治疗主要包括药物治疗、生物反馈松弛训练、心理咨询及辅助治疗、枢纽点刺激等。
药物治疗：
非甾体类抗炎药：如布洛芬、洛伐他汀等，这些药物可以在一定程度上缓解疼痛。
β受体阻滞剂：如异丙舒巴坦、卡托普利等，有助于减少血管的过度反应。
5-羟色胺释放抑制剂：如安利西林等，通过调节5-羟色胺的水平来缓解疼痛。
镇痛药：如吗啡等，在疼痛严重时可以使用，但需要注意成瘾性和副作用。
其他药物：如舒马普坦（舒马坦），是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射。发作时可口服麦角胺，或者在每天发作前服，连服10-14天，以预防发作或减轻发作时的症状。丛集发作时还可以口服泼尼松，或甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）静脉滴注，至丛集发作停止后停药。
生物反馈松弛训练：
通过仪器监测患者的生理指标，指导患者主动调节自身的生理状态，达到松弛肌肉、缓解疼痛的目的。
心理咨询及辅助治疗：
针对患者的心理问题，进行适当的心理咨询和心理辅导，帮助患者调整心态，减轻疼痛。由于长期头痛，患者可能会出现情绪抑郁、性格改变等精神症状，心理治疗可以有助于缓解这些症状。
枢纽点刺激：
通过刺激特定的穴位或神经，达到缓解疼痛的目的。这种方法在一些患者中可能有效，但具体效果因人而异。
其他治疗：
面罩吸氧或高压氧治疗对部分患者有效。组胺脱敏治疗也对部分患者有效。
药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。
四、丛集性头痛的预防与生活管理
预防丛集性头痛的发作，除了药物治疗外，还需要注意以下几点：
避免诱因：
避免紧张、饮酒、服用硝酸甘油等可能诱发头痛的因素。
缺氧也可能诱发头痛，因此要保持室内空气流通。
注意饮食：
禁酒，避免摄入刺激性食物和饮料，如咖啡因、巧克力等。
保持心境平和：
学会放松和调节情绪，避免过度焦虑和压力。
保持规律的作息时间：
充足的睡眠对于缓解和预防头痛非常重要。
定期复诊：
如果头痛症状持续不减或加重，应及时就医进行治疗和调整治疗方案。
综上所述，丛集性头痛是一种严重的原发性三叉神经自主性头痛，其临床表现复杂，诊断需要综合考虑患者的临床表现、体格检查和辅助检查。治疗方面，药物治疗、生物反馈松弛训练、心理咨询及辅助治疗、枢纽点刺激等方法都可以在一定程度上缓解疼痛。此外，预防丛集性头痛的发作还需要注意避免诱因、注意饮食、保持心境平和和保持规律的作息时间。如果头痛症状严重或持续不减，应及时就医进行治疗。