亚急性皮肤型红斑狼疮

作者：陈明 北京大学第一医院
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCIE)占IE的10%~15%，较少累及肾脏和中枢神经系统等，预后相对较好，是严重程度介于DLE和SLE之间的LE亚型(一)病因
本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高y球蛋白血症发病亦较高，这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫反应而致病。
(二)发病机制
亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是，多因素所致人体免疫异常，引起皮肤局限或播散
性病理损害。
本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处，但很少有毛囊栓形成和角化过度，细胞浸润的深度也较轻，单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围。最特征性的改变位于表皮基底层，表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向，在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡，表皮一真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显，有时可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素转化受阻，可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着。90%的盘状红斑狼疮患者皮肤活检免疫荧光检查发现，在表皮一真皮交界处有免疫球蛋白的沉着，而亚急性皮肤红斑狼疮患者，其表皮一真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。(三)临床表现
SCLE有两种特征性皮损，分别为环形红斑样和丘疹鳞屑样皮损(又称银屑病样皮损)。环形红斑样皮损好发于面部，也可见于躯干或四肢;皮损初为浸润性红斑，后逐向外扩大，中心逐渐愈合，也可相互融合形成环形、多环形或不规则形皮损，无或有少许鳞屑，愈后遗留色素沉着。丘疹鳞屑样皮损分布较广泛，好发于光部位(如面部、颈前V形区、上肢仲侧和躯干上部等);皮损为红色丘疹和斑疹，表面有鳞屑，鳞屑明显时呈银屑病样;愈后无皮肤萎缩和瘢痕，可遗留毛细血管扩张及色素变化。
多数患者对目光过敏，常伴关节痛、低热和肌痛等症状，但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。约50%SCLE患者符合美国风湿学会 SLE的诊断标准。环形红斑型SCLE病情一般较稳定，不易转化为SLE;而部分丘鳞屑型患者则易发展为SLE.
(四)辅助检查
1.血清学检查
少数患者尤其是系统受累者可出现血液异常，如贫血、白细胞减少、血尿、蛋白尿补体降低。
2.自身抗体检测
60%~80%患者有ANA阳性，大多数患者有抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体。相当数量患者HLA-DR3阳性。
3.多数患者UVB
MED降低UVB测试部位可出现SCLE损害
(五)辅助检查
类似于DLE，但毛囊栓塞、角化过度和淋巴细胞浸润不甚显著;在某些抗Ro抗体阳性的患者中，表皮可出现严重的嗜酸性坏死或全表皮层空泡变性，表皮细胞核内可出现IgG颗粒沉着;60%患者皮损直接免疫荧光检查阳性。
(六)诊断与鉴别诊断
1.诊断
根据特殊皮损、轻度全身症状、ANA抗体等免疫学实验室检查结果介于SLE和DIE之间等特点，应考虑SCIE的可能性;组织病理和免疫病理检查可帮助确诊。
2.鉴别诊断
需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮，但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病如类风湿关节炎、皮肌炎及混合结缔组织病。(七)治疗
疾病活动期应注意休息，缓解期可从事适度工作，但勿过度劳累，尽量避免日晒。
1.内用药物治疗
内用药物治疗为主要治疗方法。
(1)糖皮质激素:一般用中小剂量泼尼松(20~40mg/d)，病情控制后缓慢减至维持量(5~10mg/d)，一般服用2年以上，并随病情调整用量。
(2)沙利度胺:成人初始剂量100~150mg/d，一般2~3周后起效，维持量为25~50 mg/d，可连续服用数月。
(3)氯喹:用于光敏性皮损及部分环形红斑样皮损。
(4)其他:如氨苯砜(100mg/d，连用3~6个月)、雷公藤多甙等，免疫抑制剂用于严重患者或激素治疗无效者。
2.外用药物治疗
可酌情外用糖皮质激素霜剂。
(八)预后
15%~20%的SCLE患者可能转变为SLE或CCLE。SCIE发展演变为SLE的危险因素有丘疹鳞屑型皮损伴高滴度ANA(≥1:640)、白细胞减少和抗 ds-DNA抗体阳性。