妙手医生
肌肉萎缩症(ALS)在临床上主要表现为肌肉萎缩,一般还伴有肌肉颤动,下肢肌张力增高、腱反射亢进等现象。如果任由病情发展,会出现吞咽障碍、言语含糊不清、呼吸困难等症状,给患者的身体健康甚至生命安全造成困扰。
肌萎缩侧索硬化症的发病原因:
肌萎缩侧索硬化症发病原因可分为家族遗传性和散发性。几种基因突变可导致家族性ALS,并有助于散发性ALS的发展。
1、家族性ALS
家族性ALS的原因可能是一些基因突变导致轴突发育的破坏,有可能是有毒物质的积累可能会损伤运动神经元,最终导致细胞死亡。
2、散发性ALS
散发性ALS的原因是遗传基因和环境因素共同影响的。众多的基因突变,增加了ALS的患病风险,导致编码的蛋白质的功能改变、降低或丧失。具有ALS高风险基因突变的个体,在基因和环境素因素诱发下,可能导致疾病的发生。
治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的孤儿药物——万全力太(利鲁唑片)
万全力太利鲁唑片主要用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期或推迟气管切开的时间,是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,能延缓病情的发展。
万全力太的作用机理:
万全力太是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂,能多靶点作用于运动神经元,抑制谷氨酸的释放,间接阻断兴奋性氨基酸受体,稳定电压依赖性钠通道,激活G蛋白依赖的信号传导系统。
万全力太如何服用?
万全力太利鲁唑片建议两餐间服用,或饭前后2小时服用,若出现恶心等胃肠道的不良反应,可饭后服用。利鲁唑片为口服用药,用量为一次一片(50毫克),一日2次。增加每日给药剂量不会增加药效,但增加不良反应。如漏服一次,按原计划服用下1片。
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