掌跖脓疱病的科普

作者：刘刚 北京大学第一医院

掌跖脓疱病是一种慢性复发性无菌性脓疱病。局限于掌跖，在红斑基础上周期性发生深在性无菌性小脓疱，伴有角化、鳞屑。病因不明，可能与感染病灶或金属致敏有关。

一、病因

病因不明，可能与金属致敏或感染病灶有关。有些患者去除银汞合金的牙料、铜质牙料后，病情可减轻，故认为可能对某些金属过敏有关;也可能与某些感染有关，部分患者有明显的感染灶，去除感染灶后皮疹可自行消退，有人认为本病是一种局限性银屑病。其他的诱因有妊娠、创伤、内分泌疾病和各种外用药均可能是本病的刺激因子。

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多发生在20~50岁，女性多于男性。体内常有慢性病灶，如扁桃体炎、旁实炎蛀牙或装有金属牙料等。皮损常发于两掌跖中央部分，可逐渐蔓延到掌跖各处及侧面，包括指、跖的屈面。常对称分布，但甲不受累。原发损害为在红斑基底上发生深在的小脓疱和水疱，可互相融合成簇。表皮增厚，脓疱可干燥结痂，变成棕色鳞屑而脱落，常呈周期性急性发作，病程较长。自觉有不同程度的瘙痒和疼痛，发作时可有轻度全身不适、低热等。慢性病程，可迁延数年或10余年:

三、诊断与鉴别诊断

1.诊断要点

根据中年女性，掌跖红斑上反复发生脓疱，伴不同程度瘙痒，病理变化为表皮内脓疱，慢性经过，即可诊断。

2.鉴别诊断(1)局限型脓疱型银屑病:表皮内有Kogoj海绵状脓疱，周围有银屑病病理改变。(2)局限型连续性肢端皮炎:脓疱常初发于指、趾末端或甲周，常伴沟纹舌，表皮内Ko霨淩敗昨o俆服j海绵状脓疱。

(3)脓疱性细菌疹:常有感染病灶，去除病灶或用抗生素后脓疱消失，愈。

3.辅助检查

血象中白细胞计数升高，疱内细菌与真菌培养阴性;疱液细胞涂片检查，水疱期单一核细胞为主，脓疱期是中性粒细胞为主。

4.病理学检查

组织病理学示表皮内(棘细胞层内)发生单房性疱，脓液内含中性粒细胞，少数单核细胞。脓疱周围表皮轻度棘层肥厚。脓疱下方真皮内有类似的炎细胞浸润。

免疫病理发现脓疱壁、角质层、基底膜带和血管壁内有IgG、IgM、IgA 和C3 沉积。

四、治疗

本病呈慢性复发性疾病，发作与缓解交替出现。本病对多种治疗抵抗，所以临床期望在短期内获得快速疗效是不现实的。

1.一般治疗

寻找和去除病灶。有上呼吸道、皮肤化脓性感染者要积极控制感染，同时寻找金属致敏原和牙料。金属表带及金属装饰品，如果发现则应去除。装有金属牙料及用汞银填充者可先做金属斑贴试验，阳性者去除金属牙料。

2.全身治疗

(1)四环素类:采用小剂量长疗程。四环素05克/次，2~3次/天，服用2~3个月。用药4周后，每1~2周减0.25~0.50g，以0.25g/d维持治疗1~2个月;米诺环素50毫克/次，2次/天，服药1周后见效，继续服用2~3周。有报道用米诺环素治疗11例掌跖脓疱病，3周后全部治愈，3个月后随访，有7例复发，但复发的次数减少，症状减轻。

(2)柳氨磺胺吡啶:2~3g/d，分3~4次口服。可缓解症状。

(3)免疫抑制药:口服环孢素A5mg/(kg·d)治疗效果明显，但注意血压与肾功能的检测。有报道用环孢素A治疗30例掌跖脓疱病，用量5mg/(kg·d)，临床巩固1周后开始减量，每次减0.5mg/(kg·d)，共用8周，全部治愈，6个月随访29例无复发，2年随访21例，19例无复发。本药价格昂贵，有肾毒性，长期应用的安全性尚不明了，可试用于顽固的对其他治疗有抵抗的病例。氨甲蝶呤对病情严重者可口服给药，要严格掌握适应证，意其副作用。

(4)秋水仙碱:本药具有免疫调节作用，应用后部分患者可改善病情。用量1~2mg/d,显效后维持量0，5~0.75mg/d。

(5)雷公藤:有较强的抗感染作用和免疫抑制作用，治疗本病有效。常用雷公藤总苷10~20毫克/次，3次/天。见效后不宜然停药，应逐渐减少用量。

(6)昆明山海棠:本药具有抑制、调节机体免疫功能的作用和抗感染作用，部分患者有效。一般用量2片/次，口服，3次/天

(7)氨苯砜:每次25mg，每日3次，无不良反应则应改为每次50mg，每日2次，有时有效。

(8)氯法齐明:主要作用是增强中性粒细胞吞作用。第1个月每日400mg，分2~3次服，以后减至每日200~300mg，共6个月，一般需2~3个月才显效。本药毒性小，可有轻度恶心、腹泻、皮肤瘙痒，尿、痰、皮肤显红色，停药数月后可恢复正常。

(9)糖皮质激素:对本病有效，但停药后易复发，产生激素依赖，长期应用副作用较强，故要严格选择适应证，能不用时则不用。严重患者可服用醋酸泼尼松20~40mg/d，分

次口服，病情控制后缓慢减量。(10)免疫调节剂:对本病有辅助治疗作用。可试用胸腺肽10毫克/次，肌内注射，隔日1次，转移因子1~2单位/次，皮下或肌内注射，1~2周1次;左旋唑50毫克/次，3次/天，连服3日，停服11日，4周为1个疗程，有报道用此方法连续4个疗程以上，治疗18例，痊愈4例，有效11例。

(11)磷酸氯喹:250毫克/次，2次/天，1~2周后每日1次，连服1~2个月，同时服用赛庚啶2毫克/次，3次/天，维生素E01克/次，2~3次/天，有的患者有效。